Choroba Ménière’a

Choroba Ménière’a - informacje podstawowe

Choroba Ménière’a to schorzenie związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem głębokich struktur ucha środkowego odpowiedzialnych za procesy utrzymania równowagi i słyszenie. Polega na występowaniu napadowych, samoistnych, nieraz nasilonych zawrotów głowy, którym nierzadko towarzyszą ubytek słyszenia lub zaburzenia słyszenia. Objawy najczęściej ustępują samoistnie, jednak nieleczona choroba może prowadzić do nawrotów i pogorszenia jakości życia. Choroba ma nieznane do końca podłoże, a leczenie obejmuje zwykle modyfikację stylu życia (np. diety) oraz leczenie zachowawcze i/lub chirurgiczne.

Przyczyny choroby Ménière’a

Ucho wewnętrzne składa się z szeregu połączonych ze sobą przestrzeni, w których wyróżnia się błędnik błoniasty i błędnik kostny. Błędnik kostny – wypełniony płynem zwanym przychłonką (perylimfą) – zawiera przedsionek, ślimak i trzy kanały półkoliste. Błędnik błoniasty wypełnia śródchłonka (endolimfa). Na błonie podstawnej, od strony światła przewodu, zlokalizowany jest narząd spiralny – narząd Cortiego, w którym znajduje się nabłonek zmysłowy narządu słuchu i zaczynają się włókna części ślimakowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Choroba Ménière’a wiąże się najczęściej z uszkodzeniem części błoniastej błędnika. Występują wtedy typowe objawy kliniczne – napadowe zawroty pochodzenia błędnikowego, którym może towarzyszyć zaburzenie słuchu (zarówno przed napadem zawrotów głowy, jak i podczas niego lub po nim). 

Objawy trwają od 20 minut do nawet 12 godzin i najczęściej ustępują samoistnie. Choroba nie jest do końca poznana. Najprawdopodobniej – jak już wspomniano – wynika z nieprawidłowego działania struktur ucha wewnętrznego odpowiedzialnych za utrzymanie równowagi i odbieranie bodźców słuchowych. Może mieć to związek z anatomiczną budową struktur ucha wewnętrznego lub z zaburzeniami ich unaczynienia. U części chorych obserwuje się zaburzenia w zakresie ilości płynu znajdującego się w kanałach półkolistych błędnika (wodniak endolimfatyczny), a także wzrostu ciśnienia hydrostatycznego, co prawdopodobnie wyzwala napad układowych (błędnikowych) zawrotów głowy na skutek ścieńczenia i uszkodzenia błędnika błoniastego. Doprowadza to do wylewania się endolimfy i uszkadzania nerwu przedsionkowego i ślimakowego. Wyżej opisane uszkodzenia nie są jednak widoczne u wszystkich chorych. Sugeruje się również możliwy mechanizm autoimmunologicznego uszkodzenia struktur ucha wewnętrznego wskutek infekcji (zarówno wirusowych, jak i bakteryjnych), alergii czy nieinfekcyjnych przyczyn aktywacji układu immunologicznego w przebiegu schorzeń układowych.

Napady zawrotów głowy są nagłe, zazwyczaj nie da się jednoznacznie ustalić czynnika wywołującego. Nie występują w żadnych określonych okolicznościach ani o konkretnej porze dnia. Z czasem choroba może się zaostrzać, a napady zawrotów głowy – stawać się częstsze.

Rozpoznanie choroby Ménière’a

Przed napadem i po nim badanie przedmiotowe często nie wykazuje żadnych nieprawidłowości. Badania obrazowe głowy (przede wszystkim rezonansem magnetycznym) i ucha środkowego najczęściej również nie uwidaczniają istotnych odchyleń. W celu potwierdzenia rozpoznania powinno się wykonać czynnościowe badania słuchu. Testy audiometryczne mogą (ale nie jest to konieczne do rozpoznania) wykazać neurosensoryczny ubytek słuchu, zwłaszcza w zakresie niskich i średnich częstotliwości. Chorobę Ménière’a należy różnicować z zakażeniem kiłą, zapaleniem nerwu przedsionkowego, a także ostrym zapaleniem błędnika, urazami struktur ucha wewnętrznego (złamaniem kości skroniowej), nowotworami głowy i ucha oraz migreną przedsionkową. Przeprowadzenie diagnostyki różnicowej jest ważne ze względu na różne sposoby leczenia.

Epidemiologia choroby Ménière’a

Choroba Ménière’a jest schorzeniem o dużej częstości występowania, niezależnej od płci. Szacunkowe dane pokazują, że może dotyczyć nawet 50–200 osób na 100 tys. dorosłych. Najczęściej rozwija się u osób w wieku 40–60 lat, a zaledwie w 3% przypadków – u pacjentów poniżej 18. roku życia. Choroba przebiega z okresami zaostrzeń, zwykle w pierwszych latach trwania (najczęściej do 5 lat), po czym częstość zawrotów głowy się zmniejsza. Przeważnie w pewnym momencie dochodzi do stabilizacji słuchu, jednak w wielu przypadkach słuch pogarsza się stopniowo. W trakcie 20-letniej obserwacji nawet u 87% pacjentów stwierdzono umiarkowane do ciężkich zaburzenia słyszenia (średni ubytek słuchu > 50 dB). Występują też utrzymujące się zaburzenia równowagi, dwukrotnie zwiększające ryzyko upadków w porównaniu z osobami zdrowymi. Prowadzi, szczególnie w populacji geriatrycznej, do licznych powikłań – złamań (przede wszystkim szyjki kości udowej) i utraty samodzielności.

Objawy choroby Ménière’a

Choroba objawia się zazwyczaj nagle. Pojawiają się wówczas nasilone zawroty głowy – ruch wirowy, zwykle w jedną stronę, często z towarzyszącymi objawami zaburzeń równowagi, które prowadzą do upadków. Ponadto w trakcie napadu można obserwować wymioty, ogólne złe samopoczucie, nadmierną potliwość, ból głowy, oczopląs i inne objawy uszne: szum, uczucie zatkanego ucha, uczucie pełności w uchu, trzaski i dzwonienie. Może wystąpić zaburzenie słuchu i pogorszenie słyszenia – zarówno przed napadem zawrotów, jak i w jego trakcie lub po nim. 

Do rozpoznania choroby Ménière’a uprawnia stwierdzenie przynajmniej dwóch napadów układowych zawrotów głowy o czasie trwania od 20 minut do 12 godzin, przynajmniej raz z towarzyszącymi zaburzeniami w zapisie audiogramu, a także dodatkowymi objawami związanymi z szumem usznym, uczuciem zatkania ucha lub dzwonieniem w uszach. Chorobę rozpoznaje się w przypadku obecności typowych objawów klinicznych i braku innych schorzeń, które mogły je wywoływać. W okresie międzynapadowym może – lecz nie musi – utrzymywać się uszkodzenie w zakresie słuchu i równowagi.

Leczenie choroby Ménière’a

Leczenie choroby Ménière’a opiera się zarówno na metodach niefarmakologicznych, jak i na lekach, a w niektórych przypadkach skuteczne w opanowywaniu objawów okazuje się leczenie zabiegowe. Zazwyczaj przy pierwszym ataku zawrotów głowy pacjenci są hospitalizowani lub zgłaszają się do lekarza z powodu nagłych i nasilonych objawów. 

Terapię należy rozpocząć od edukacji pacjentów i zmiany stylu życia. Przede wszystkim zaleca się ograniczenie spożycia soli, zaprzestanie palenia papierosów, redukcję spożycia kawy i cukru, niektórzy sugerują również negatywny wpływ ciemnej czekolady i alkoholu. Czasem zaleca się ograniczenie nadmiernego spożycia płynów lub włączenie leczenia moczopędnego (hydrochlorotiazyd), zwłaszcza u chorych z nadciśnieniem tętniczym. Lekarz powinien wyjaśnić pacjentowi naturalny przebieg choroby i wskazać środki umożliwiające opanowanie objawów, co pozwala ograniczyć lęk i stres związany z chorobą. Zaleca się psychoterapię, odpowiednią higienę snu i odpoczynek. Środki niefarmakologiczne mogą być skuteczne nawet u 30% pacjentów. 

W razie konieczności dalszego leczenia stosuje się leki przeciw zawrotom głowy (np. tietylperazyna, prometazyna), leki moczopędne (acetazolamid, hydrochlorotiazyd, furosemid), leki poprawiające krążenie krwi w uchu wewnętrznym (betahistyna), a także leki osmotycznie czynne (mocznik, izosorbitol, glicerol). Oprócz leków doustnych podaje się leki do ucha, przede wszystkim glikokortykosteroidy, a w określonych sytuacjach – antybiotyki (np. gentamycyna). 

W przypadkach choroby postępującej, opornej na leczenie (ok. 10% pacjentów) konieczne mogą być interwencje chirurgiczne polegające na uszkodzeniu struktur ucha wewnętrznego, co pozwala na ograniczenie objawów i poprawę jakości życia. Najczęściej wykonuje się zabiegi polegające na przecinaniu nerwu przedsionkowego, a w rzadszych przypadkach, szczególnie przy znacznym upośledzeniu słyszenia – labiryntektomię (całkowite usunięcie struktur ucha wewnętrznego, zatrzymujące napady zawrotów). Całkowite wyleczenie choroby Ménière’a jest obecnie niemożliwe, leczenie pozwala jednak poprawić jakość życia i ograniczyć objawy.

Profilaktyka choroby Ménière’a

Nie ma jednej skutecznej metody zapobiegającej powstawaniu choroby Ménière’a. W pierwszej kolejności należy dbać o higienę, zwłaszcza w sezonach infekcyjnych, z uwagi na potencjalny związek uszkodzenia struktur ucha z zakażeniami. Po wystąpieniu choroby powinno się unikać diety bogatosodowej i wysokowęglowodanowej, prowadzić aktywny tryb życia, zrezygnować z palenia papierosów, nadmiernego spożycia kawy i alkoholu. W przypadku współistnienia innych chorób przewlekłych – cukrzycy i nadciśnienia – trzeba dbać o odpowiednie ich wyrównanie, tak by utrzymać prawidłową funkcję układu naczyniowego. 

Piśmiennictwo

1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A i wsp. Clinical practice guideline: Ménière’s disease executive summary. Otolaryngol Head Neck Surg 2020; 162(4): 415–434.
2. Gibson WPR. Meniere’s Disease. Adv Otorhinolaryngol 2019; 82: 77–86.
3. Hoskin JL. Ménière’s disease: new guidelines, subtypes, imaging, and more. Curr Opin Neurol 2022; 35(1): 90–97.
4. Liu Y, Yang J, Duan M. Current status on researches of Meniere’s disease: a review. Acta Otolaryngol 2020; 140(10): 808–812.
5. McNiven ND, Deutsch PG, Carlin JE i wsp. Ménière’s disease: management in primary care. Br J Gen Pract 2021; 71(713): 571–572.