Czym jest kardiomiopatia rozstrzeniowa?

Kardiomiopatia rozstrzeniowa – przyczyny

Do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej może przyczynić się wiele znanych czynników, jednak u dużej liczby pacjentów przyczyny choroby i tak nie udaje się jednoznacznie ustalić. Kardiomiopatia rozstrzeniowa może występować rodzinnie i być uwarunkowana genetycznie. Formę rodzinną, dziedziczną kardiomiopatii rozstrzeniowej należy podejrzewać, gdy objawy choroby stwierdza się u przynajmniej dwóch członków rodziny lub gdy nagle z niewyjaśnionych powodów zmarł krewny pierwszego stopnia chorego z kardiomiopatią rozstrzeniową.

Do znanych potencjalnych przyczyn poszerzania się lewej komory serca i wystąpienia kardiomiopatii zaliczyć można:

• zaburzenia odżywiania (anoreksja),        
• choroby endokrynologiczne (np. nadczynność tarczycy, niedoczynność  tarczycy, akromegalia, cukrzyca),
• niedobory witamin (np. tiaminy),
• stosowanie substancji toksycznych bądź narażenie na czynniki toksyczne (np. alkohol, kokaina, narażenie na promieniowanie jonizujące),
• przebytą chemioterapię (np. doksorubicyną, cyklofosfamidem, trastuzumabem, daunorubicyną), 
• przebyte rozległe zapalenie mięśnia serca (najczęściej o etiologii wirusowej: np. wirus grypy, parwowirus B19, Coxsackie B, herpeswirusy; bakteryjnej: Borrelia burgdorferi, Coxiella burnetii, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus spp., Salmonella spp., Legionella spp; 
• choroby reumatologiczne;
• przewlekłą niekontrolowaną tachykardię (stały rytm serca powyżej 100 uderzeń/minutę).

Kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje także w niektórych chorobach neurologicznych (tzw. chorobach nerwowo-mięśniowych), np. w dystrofii mięśniowej Duchenne’a, dystrofii mięśniowej Beckera, dystrofiach miotonicznych, ataksji Friedreicha. Jedną z postaci kardiomiopatii rozstrzeniowej jest kardiomiopatia połogowa. To bardzo rzadko występująca patologia serca, która rozwija się w ostatnim trymestrze ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie. U kobiety dochodzi wówczas do wystąpienia pierwszych objawów niewydolności serca, a w sytuacjach skrajnych – do ciężkiej niewydolności ze wstrząsem kardiogennym włącznie.

Jakie objawy daje kardiomiopatia rozstrzeniowa?

W początkowym stadium kardiomiopatia może przez długi czas przebiegać bezobjawowo, jednak wraz z trwaniem narażenia na czynniki uszkadzające mięsień serca i brakiem leczenia dochodzi do wystąpienia objawów niewydolności serca. Zaliczamy do nich występowanie:

• stopniowo pojawiającego się ograniczenia w wykonywaniu wysiłków (np. wejście po schodach, odkurzanie);
• kołatania serca;
• duszności podczas chodzenia, a następnie duszności w spoczynku;
• obrzęków kończyn dolnych;
• niskiego ciśnienia tętniczego;
• zawrotów głowy.

W niektórych przypadkach objawy silnej duszności, spadku ciśnienia występują nagle i w bardzo krótkim czasie prowadzą do wstrząsu kardiogennego. Dynamika rozwoju objawów niewydolnego serca jest zatem bardzo indywidualna.

Czy kardiomiopatia rozstrzeniowa jest uleczalna?

Z reguły kardiomopatia rozstrzeniowa nie jest uleczalna. Zastosowanie leków na niewydolność serca oraz unikanie czynników mogących prowadzić do zaostrzenia choroby mogą przyczynić się do poprawy funkcji lewej komory serca i znacznego złagodzenia objawów. Niemniej jednak wraz z czasem trwania choroby stopniowo dochodzi do wyczerpania rezerw energetycznych w komórkach mięśnia serca, obumarcia tych komórek i przebudowy lewej komory, zmiany jej geometrii, a w konsekwencji – nieodwracalnego uszkodzenia prowadzącego do skrajnej, ciężkiej i nieodwracalnej niewydolności.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa – długość życia i rokowania

Ocenia się, że kardiomiopatia rozstrzeniowa występuje średnio u 36 na 100 tys. osób. Najrzadziej jest obserwowana w Japonii, najczęściej – w Ameryce Południowej i Afryce, gdzie występuje dwukrotnie częściej niż w Europie. Średni wiek pacjenta, w którym rozpoznaje się tę chorobę, to 4. dekada życia. Warto wspomnieć, że ta postać kardiomiopatii 3 razy częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Jej skrajnym, końcowym powikłaniem, występującym u około 25% pacjentów, jest ciężka niewydolność serca wymagająca kwalifikacji do przeszczepienia serca. Dane wskazują na to, że rokowanie jest złe. W ciągu roku umiera 25% chorych, a według amerykańskich danych z powodu kardiomiopatii rozstrzeniowej rocznie umiera średnio 10 tys. pacjentów. Na złe rokowanie ma wpływ brak optymalnego leczenia. Na wydłużenie życia oraz poprawę jego jakości wpływa optylmalne leczenie farmakologiczne, implantacja kardiowertera-defibrylatora, urządzenia resynchronizujacego pracę serca (CRT-D), pompy wspomagającej pracę lewej komory, przeszczepienie serca.  Dzięki postępowi w farmakoterapii oraz rozwojowi nowoczesnych technologii coraz częściej możliwe jest długie przeżycie w stabilnej formie nawet w zaawansowanym etapie choroby, ale z koniecznością unikania czynników zaostrzających niewydolność serca oraz koniecznością regularnego stosowania leków. Dodatkowe schorzenia, takie jak niewydolność nerek, niewydolność wątroby, choroby płuc, infekcje bakteryjne i wirusowe (w tym przede wszystkim grypa, SARS-CoV-2), same w sobie pogarszają i tak złe prognozy. Do dodatkowych czynników pogarszających chorobę należą palenie papierosów, spożywanie alkoholu czy innych toksycznych substancji.

Piśmiennictwo:

1. Heymans S, Lakdawala NK, Tschöpe C i wsp. Dilated cardiomyopathy: causes, mechanisms, and current and future treatment approaches. Lancet 2023; 402(10406): 998–1011.
2. Ponikowski P, Hoffman P, Witkowski A i wsp. (red.). Kardiologia. Podręcznik Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Wydanie 1. Via Medica, Gdańsk 2019.
3. Peters S, Johnson R, Birch S i wsp. Familial dilated cardiomyopathy. Heart Lung Circ 2020; 29(4): 566–574.
4. Gajewski P (red.). Interna Szczeklika 2023. Medycyna Praktyczna, Kraków 2023.
5. Hryniewiecki T, Pruszczyk P, Drożdż J (red.) Wielka Interna. Kardiologia z elementami angiologii część 2. tom 3. Medical Tribune Polska, Warszawa 2012.
6. Japp AG, Gulati A, Cook SA i wsp. The diagnosis and evaluation of dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2016; 67(25): 2996–3010.