Niedosłuch

Niedosłuch - informacje podstawowe

Zaburzenie polegające na istotnym upośledzeniu zmysłu słuchu – niedosłuch – może dotyczyć pacjentów w każdym wieku, a w populacji osób dorosłych stanowi jeden z najczęstszych problemów medycznych. Może mieć charakter zarówno przewodzeniowy, jak i odbiorczy. U dzieci i osób młodych niedosłuch może znacząco wpływać na rozwój, a nieleczony – utrudniać rozwój mowy i prawidłowych interakcji społecznych. Z uwagi na mnogość przyczyn związanych z uszkodzeniem ucha w niedosłuchu istotne są dokładne badanie laryngologiczne, obiektywne badania czynnościowe i obrazowe struktur ucha, choć zaburzenie słuchu może być również objawem poważnych chorób układu nerwowego. Leczenie niedosłuchu powinno skupiać się na przyczynach, dzięki czemu możliwe jest wdrożenie terapii na wczesnych etapach rozwoju zaburzeń. 

Przyczyny niedosłuchu

Niedosłuch wpływa na komunikowanie się, rozwój mowy i zdolności funkcjonowania w społeczeństwie. Silnie wiąże się z obniżeniem jakości życia, pogorszeniem czynności poznawczych i występowaniem depresji. 

Omawiany problem może mieć wieloczynnikowe podłoże. Ze względu na etiologię wyróżniamy niedosłuch przewodzeniowy, związany z nieprawidłowym działaniem lub uszkodzeniem struktur odpowiedzialnych za przekazywanie dźwięków i wibracji do wnętrza ucha, oraz niedosłuch odbiorczy, którego istotą jest uszkodzenie części receptorowej – przekazującej impulsy nerwowe do ośrodków słuchu. Niedosłuch odbiorczy obejmuje problemy związane z przekształcaniem mechanicznych wibracji w potencjały elektryczne w ślimaku i/lub dotyczące przewodzenia impulsów w nerwie przedsionkowo-ślimakowym do mózgu. W wielu przypadkach uszkodzenie ma charakter mieszany. 

Do przyczyn niedosłuchu przewodzeniowego zaliczamy nieprawidłowości w zakresie: 

• ucha zewnętrznego (nieprawidłowy rozwój ucha zewnętrznego, wady wrodzone, czop woskowinowy, ciała obce, martwe tkanki powstałe w wyniku zapalenia ucha zewnętrznego, obrzęk kanału słuchowego zewnętrznego, urazy, duże wyrośla kostne, kostniaki, guzy) 
• ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego, perlaki, perforacja błony bębenkowej, tympanoskleroza, nowotwory, urazy, choroby autoimmunologiczne – ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń). 

W niedosłuchu o charakterze odbiorczym najczęściej mamy do czynienia z uszkodzeniami struktur przewodzących, czego przyczyną mogą być: 

• zaawansowany wiek
• urazy akustyczne
• niektóre leki
• choroby autoimmunologiczne
• urazy mechaniczne (np. złamanie kości skroniowej)
• choroba Ménière’a
• zakażenia – zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
• zapalenie błędnika
• nowotwory – nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego. 

Około 50% przypadków uszkodzenia słuchu związanego z wiekiem może być zdeterminowanych genetycznie, choć bardzo istotną rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Wykazano, że regularne narażenie na hałas o natężeniu ≥ 85 dB zwiększa ryzyko niedosłuchu przez mechaniczne i metaboliczne uszkodzenie komórek zmysłowych w ślimaku. Pacjenci przez długi czas mogą być nieświadomi łagodnego lub umiarkowanego niedosłuchu, z uwagi na jego utajony początek i powolną progresję albo niezauważalność w cichym środowisku. Jedynie ok. 20% osób po 65. roku życia z umiarkowanym lub głębokim niedosłuchem uważa się za osoby z upośledzeniem słuchu.

Rozpoznanie niedosłuchu

Wystąpienie niedosłuchu jest wskazaniem do interwencji lekarskiej i wymaga diagnostyki ze względu na potencjalnie odwracalne przyczyny. W pierwszej kolejności ważne jest zgłoszenie się do laryngologa w celu dokładnego badania fizykalnego – ocenia się drożność przewodów słuchowych i ewentualne patologie w tym obszarze. W ocenie błony bębenkowej stosuje się badanie otoskopowe z użyciem otoskopów pneumatycznych, które pozwalają na dodatkową ocenę ruchomości błony. Wykonuje się próby Webera i Rinnego, opracowane w celu odróżnienia niedosłuchu przewodzeniowego od niedosłuchu odbiorczego przez porównanie przewodnictwa powietrznego i kostnego. Standardem diagnostycznym jest badanie audiometryczne w środowisku izolowanym akustycznie. W niektórych przypadkach niezbędne okazuje się wykonanie badań obrazowych: tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Najskuteczniejsza forma walki ze szkodliwymi skutkami niedosłuchu to wczesne wykrycie i podjęcie leczenia. W Polsce program badań przesiewowych słuchu jest realizowany w oddziałach noworodkowych, gdzie dzieci w 2.–3. dobie życia przechodzą badanie otoemisji akustycznej (ang. otoacoustic emission, OAE), a dodatkowo rejestrowane są czynniki ryzyka wystąpienia niedosłuchu w przyszłości. 

Epidemiologia niedosłuchu

Niedosłuch jest jednym z najczęstszych zaburzeń wymagających interwencji lekarskiej. Na świecie trwały niedosłuch występuje u 1–2 na 1000 najmłodszych dzieci. W Polsce udało się ustalić, że niedosłuch występuje u 3 na 1000 dzieci, a niedosłuch > 70 dB – u ok. 3 na 10 000. Odsetek chorych rośnie wraz z wiekiem, co wynika z nakładania się czynników genetycznych i środowiskowych. Po 60. roku życia słuch zazwyczaj pogarsza się w tempie ok. 1 dB rocznie. U mężczyzn obserwuje się zwykle większą utratę słuchu, zaczynającą się wcześniej niż u kobiet. Utrata słuchu o co najmniej 25 dB dotyczy 37% dorosłych między 61. a 70. rokiem życia, 60% między 71. a 80. rokiem życia i ponad 80% po 85. roku życia. 

Do czynników ryzyka niedosłuchu należą: 

• uwarunkowania genetyczne
• toksyczne uszkodzenie: środki chemiczne używane w przemyśle (toluen, styren), alkohol, narkotyki, niektóre leki (salicylany, niesteroidowe leki przeciwzapalne, paracetamol, aminoglikozydy, leki moczopędne, miejscowe preparaty zawierające neomycynę/polimyksynę B, chinina, olejek drzewa herbacianego, makrolidy, winkrystyna, sildenafil)
• palenie papierosów
• płeć męska
• narażenie na hałas (zwłaszcza długotrwałe, związane z zawodem)
• schorzenia przewlekłe: cukrzyca, niewydolność nerek, miażdżyca, choroby autoimmunologiczne
• urazy głowy. 

Objawy niedosłuchu

Niedosłuch jest jednym z najczęstszych zaburzeń wymagających interwencji lekarskiej. Na świecie trwały niedosłuch występuje u 1–2 na 1000 najmłodszych dzieci. W Polsce udało się ustalić, że niedosłuch występuje u 3 na 1000 dzieci, a niedosłuch > 70 dB – u ok. 3 na 10 000. Odsetek chorych rośnie wraz z wiekiem, co wynika z nakładania się czynników genetycznych i środowiskowych. Po 60. roku życia słuch zazwyczaj pogarsza się w tempie ok. 1 dB rocznie. U mężczyzn obserwuje się zwykle większą utratę słuchu, zaczynającą się wcześniej niż u kobiet. Utrata słuchu o co najmniej 25 dB dotyczy 37% dorosłych między 61. a 70. rokiem życia, 60% między 71. a 80. rokiem życia i ponad 80% po 85. roku życia. 

Do czynników ryzyka niedosłuchu należą: 

• uwarunkowania genetyczne
• toksyczne uszkodzenie: środki chemiczne używane w przemyśle (toluen, styren), alkohol, narkotyki, niektóre leki (salicylany, niesteroidowe leki przeciwzapalne, paracetamol, aminoglikozydy, leki moczopędne, miejscowe preparaty zawierające neomycynę/polimyksynę B, chinina, olejek drzewa herbacianego, makrolidy, winkrystyna, sildenafil)
• palenie papierosów
• płeć męska
• narażenie na hałas (zwłaszcza długotrwałe, związane z zawodem)
• schorzenia przewlekłe: cukrzyca, niewydolność nerek, miażdżyca, choroby autoimmunologiczne
• urazy głowy. 

Leczenie niedosłuchu

Skuteczna interwencja może przynieść poprawę w zakresie funkcjonowania społecznego i emocjonalnego, komunikowania się, czynności poznawczych oraz depresji u pacjentów z niedosłuchem. Najczęstsza przyczyna – zatkanie woskowiną przewodu słuchowego - może nasilać niedosłuch w starszym wieku. Leczenie jest wówczas miejscowe i polega na stosowaniu preparatów zmiękczających woskowinę, mechanicznym usunięciu złogów lub płukaniu uszu. W stanach zapalnych stosuje się leki przeciwzapalne, a także antybiotyki i glikokortykosteroidy. Idiopatyczny nagły niedosłuch odbiorczy rozwija się w czasie krótszym niż 72 godziny i jest zazwyczaj jednostronny. Często następnie rozpoznaje się istotny stan patologiczny – chorobę autoimmunologiczną bądź neurologiczną. Metodą leczenia nagłego idiopatycznego niedosłuchu odbiorczego są obecnie glikokortykosteroidy, zazwyczaj podawane ogólnoustrojowo. W nielicznych przypadkach, zwłaszcza nowotworów i guzów, konieczne może być leczenie operacyjne. U większości osób z niedosłuchem wymagane jest zaopatrzenie sprzętem wspomagającym słyszenie. Stosuje się aparaty słuchowe zauszne, wewnątrzuszne lub wewnątrzkanałowe. U wybranych pacjentów (m.in. u osób, które nie tolerują aparatów słuchowych) implanty ślimakowe mogą zapewnić porównywalną poprawę w zakresie jakości i czystości dźwięku, jednak ograniczeniem szerszego użycia implantów jest koszt. Stosuje się również programy rehabilitacyjne i terapię komunikowania się, szczególnie w głośnych środowiskach. 

Profilaktyka niedosłuchu

Z uwagi na różnorodną etiologię nie ma jednej metody chroniącej przed niedosłuchem. W prewencji uszkodzenia słuchu w związku z wiekiem bardzo istotne są unikanie czynników ryzyka uszkodzenia ucha (infekcji, alkoholu, papierosów), prawidłowa kontrola schorzeń przewlekłych i stronienie od hałasu, zwłaszcza długotrwałego. U starszych dzieci należy zwrócić uwagę na nawracające infekcje górnych dróg oddechowych i przerost migdałka gardłowego, które często prowadzą do rozwoju wysiękowego zapalenia ucha środkowego. Niektóre dane sugerują, że kwas foliowy w dawce 800 µg na dobę i duże ilości kwasów tłuszczowych omega-3 mogą spowolnić utratę słuchu. Potrzebne są jednak dodatkowe badania na temat potencjalnych strategii prewencyjnych i strategii spowalniania progresji uszkodzenia słuchu związanego z wiekiem. W kontekście zapobiegania powikłaniom istotne jest wczesne wykrywanie zaburzeń słuchu. 

Piśmiennictwo

1. Van Eyken E, Van Camp G, Van Laer L. The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. Audiol Neurootol 2007; 12(6): 345–358.
2. Gopinath B, Flood VM, Rochtchina E i wsp. Consumption of omega-3 fatty acids and fish and risk of age-related hearing loss. Am J Clin Nutr 2010; 92(2): 416–421.
3. Katbamna B, Crumpton T, Patel DR. Hearing impairment in children. Pediatr Clin North Am 2008; 55(5): 1175–1188, ix. 
4. Mehra S, Eavey RD, Keamy DG Jr. The epidemiology of hearing impairment in the United States: newborns, children, and adolescents. Otolaryngol Head Neck Surg 2009; 140(4): 461–472.
5. West JS, Lynch SM. Demographic and socioeconomic disparities in life expectancy with hearing impairment in the United States. J Gerontol B Psychol Sci Soc Sci 2021; 76(5): 944–955.