Rak sromu. Czym się objawia? Jak leczyć nowotwór sromu?

Czym jest rak sromu?

Rak sromu jest chorobą rzadką, jednak w ostatnich dziesięcioleciach częstość jej występowania wzrasta, zwłaszcza u kobiet w wieku poniżej 60 lat. Zewnętrzne narządy płciowe obejmują srom i wzgórek łonowy, czyli obszar łonowy. Srom znajduje się w przednim trójkącie krocza. Elementami tworzącymi srom są: wargi sromowe mniejsze i większe, łechtaczka, opuszek przedsionka pochwy oraz gruczoły przedsionkowe mniejsze (gruczoły Skene’a) i większe (gruczoły Bartholina). Większość nowotworów złośliwych ma związek ze skórą warg sromowych. Nowotwory wywodzące się z łechtaczki i gruczołów przedsionkowych są niezwykle rzadkie. Ponad 90% przypadków raka sromu definiuje się jako raka płaskonabłonkowego. Rak sromu o morfologii raka płaskonabłonkowego może rozwijać się na dwa różne sposoby. U młodszych kobiet (w wieku 35–65 lat) zakażenie HPV, zwłaszcza szczepami onkogennymi 16 i 18, odgrywa kluczową rolę w rozwoju raka płaskonabłonkowego. Czynniki ryzyka obejmują: brodawki narządów płciowych w wywiadzie i inne choroby przenoszone drogą płciową, niski status społeczno-ekonomiczny, palenie tytoniu i niedobór odporności. Drugi typ rozwoju nie ma powiązania z HPV i występuje częściej u starszych pacjentek (w wieku 55–85 lat). Jest to stopniowy proces rozwoju atypii komórkowej prowadzący do śródnabłonkowej neoplazji sromu (VIN), a następnie raka płaskonabłonkowego. Czynnikiem ryzyka jest liszaj twardzinowy. Może również dojść do nałożenia się dwóch szlaków patogenetycznych. Rak sromu stanowi 3–5% wszystkich nowotworów ginekologicznych na świecie. Plasuje to go na czwartym miejscu wśród nowotworów ginekologicznych. Pierwsze trzy miejsca zajmują rak macicy, rak jajników i rak szyjki macicy. Co roku u 27 tys. kobiet na całym świecie diagnozuje się raka sromu. Najwyższa zapadalność występuje w Europie, Ameryce Północnej i Południowej oraz Oceanii, a najniższa w Azji. W Polsce to około 490 zachorowań w ciągu roku, czyli na raka sromu zapada 1 na 100 tys. Polek, najczęściej po 60. roku życia.

Zobacz także:

>>> Nowotwór trzonu macicy

>>> Nowotwór jelita grubego

>>> Atrofia pochwy i sromu

Rak sromu – najczęstsze objawy

Najczęstszym objawem raka sromu jest utrzymujący się świąd. Mniej powszechnymi objawami są krwawienie skóry sromu, krwawienie lub wydzielina z pochwy, bolesne oddawanie moczu i ból zewnętrznych narządów płciowych. W zaawansowanych przypadkach na sromie może być widoczny guz. Guz może występować z owrzodzeniem lub mieć charakter brodawkowaty. Zaawansowany rak sromu może objawiać się guzkiem w pachwinie z powodu przerzutów do węzłów chłonnych. Każda podejrzana zmiana sromu powinna zostać poddana biopsji. Zabieg ten można wykonać w znieczuleniu miejscowym. Niestety wciąż w wielu przypadkach kobiety zgłaszają się do lekarza zbyt późno, z zaawansowaną chorobą – dużymi guzami sromu i krocza, rosnącymi w głąb pochwy i odbytu lub z przerzutami do węzłów chłonnych, dającymi się już w badaniu przedmiotowym wyczuć jako twarde, niebolesne guzy.

Jak szybko rozwija się rak sromu?

Wczesny okres raka sromu często przebiega bezobjawowo. Od pojawienia się pierwszych objawów raka sromu do jego rozpoznania zwykle mija kilka lat. Nawet jeśli zmiana jest niewielka, lepiej nie wycinać całej zmiany podczas biopsji, ponieważ utrudnia to zaplanowanie późniejszej ostatecznej operacji. Stopień zaawansowania raka sromu powinien być określany zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowej Federacji Ginekologii i Położnictwa (International Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO) i/lub systemem TNM.

Nowotwór sromu – diagnoza i leczenie

Leczenie raka sromu zależy przede wszystkim od rozpoznania histopatologicznego i stopnia zaawansowania. Inne zmienne mające wpływ na postępowanie to wiek, obecność chorób współistniejących i stan sprawności pacjenta. Leczenie ma głównie charakter chirurgiczny, chociaż jednoczesna chemioradioterapia jest skuteczną alternatywą, szczególnie w przypadku nowotworów zaawansowanych. Postępowanie powinno być zindywidualizowane i prowadzone przez wielodyscyplinarny zespół w ośrodku onkologicznym mającym doświadczenie w leczeniu tego typu nowotworów. Leczenie może być długotrwałe i mieć ogromny wpływ na jakość życia. Leczenie kobiety, u której podejrzewa się nowotwór złośliwy sromu, rozpoczyna się od dokładnego zebrania wywiadu, a następnie badania klinicznego. Ważne jest dokładne opisanie podejrzanych zmian, ich wielkości, liczby, położenia, ruchomości, oceny nacieku głębszych struktur oraz marginesów bezpieczeństwa w przypadku wycięcia. Aby ocenić zajęcie pochwy i odbytnicy, zawsze należy przeprowadzić oburęczne badanie pochwy i odbytnicy. Ponieważ HPV występuje w 86% zmian przednowotworowych sromu i 28,6% raków sromu, badanie powinno obejmować również badanie kolposkopowe pochwy i szyjki macicy. Obowiązkowa jest ocena wielkości, ruchomości i konsystencji pachwinowych węzłów chłonnych. Lekarz ocenia też stan skóry nad pachwinowymi węzłami chłonnymi. Wykonuje również badanie palpacyjne nadobojczykowych węzłów chłonnych. Jeśli występuje już patologia sromu (zanikowy liszaj twardzinowy, patologiczny rozmaz cytologiczny sromu), wskazana jest też wulwoskopia. Zalecane jest radykalne miejscowe wycięcie zmiany. W przypadku stwierdzenia powiększonych (> 2 cm) węzłów chłonnych miednicznych należy rozważyć ich usunięcie. Zaleca się rozpoczęcie radioterapii uzupełniającej najszybciej, jak to możliwe, najlepiej w ciągu 6 tygodni od zabiegu operacyjnego.

Cytologia a rak sromu

Jeśli chodzi o zmiany przednowotworowe szyjki macicy predysponujące do raka szyjki macicy, trwałe zakażenie HPV, szczególnie podtypem HPV 16, wiąże się z długotrwałym rozwojem płaskonabłonkowych zmian śródnabłonkowych dużego stopnia (HSIL) i raka sromu. Wykazano, że wprowadzenie szczepień przeciwko HPV jako strategii profilaktyki pierwotnej raka szyjki macicy zmniejsza też częstość występowania zmian przednowotworowych w lokalizacjach innych niż szyjka macicy wśród zaszczepionych kobiet. Nie ma dowodów na konieczność wykonywania specyficznych badań przesiewowych w kierunku raka sromu. Kobiety chore na liszaj twardzinowy – schorzenie związane z rozwojem raka sromu – należy zachęcać do wykonywania samobadania. Ponadto należy przeprowadzić wczesną ocenę każdego pacjenta z objawami (np. przewlekłym świądem sromu) lub oznakami (np. zmianami barwnikowymi, nieregularnymi owrzodzeniami). Kobiety, u których stwierdzono śródnabłonkowe zmiany płaskonabłonkowe (SIL) szyjki macicy, pochwy lub odbytu, powinny poddawać się badaniu sromu w ramach kontrolnych wizyt kolposkopowych.

Rak sromu – rokowania

Optymalny plan nadzoru po leczeniu raka sromu nie został określony. Po pierwotnym leczeniu chirurgicznym sugerowane jest prowadzenie nadzoru 6–8 tygodni po zabiegu, następnie przez pierwsze 2 lata wizyty kontrolne powinny się odbywać co 3–4 miesiące, a przez kolejne 2 lata – co pół roku. W czasie wizyt kontrolnych po leczeniu chirurgicznym należy przeprowadzać badanie fizykalne sromu oraz pachwin. Rokowanie w przypadku wczesnego raka sromu, czyli guzka mniejszego niż 2 cm, jest bardzo dobre i pozwala wyleczyć nawet 90% chorych. Rak sromu ma skłonność do nawrotów w obrębie blizny operacyjnej, dlatego należy kontrolować krocze nawet przez kilka lat po zabiegu. Rokowanie znacznie pogarszają przerzuty do węzłów chłonnych pachwin (około 50% 5-letnich przeżyć).

Piśmiennictwo:

1. Merlo S. Modern treatment of vulvar cancer. Radiol Oncol 2020; 54(4): 371–376.
2. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P i wsp. European Society of Gynaecological Oncology guidelines for the management of patients with vulvar cancer – update 2023. Int J Gynecol Cancer 2023; 33(7): 1023–1043.
3. Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ. Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet 2021; 155 Suppl 1(Suppl 1): 7–18.