Rozstrzenie oskrzeli

Informacje podstawowe o rozstrzeniu oskrzeli

Rozstrzenie oskrzeli charakteryzuje się nieodwracalnym poszerzeniem średnich i małych dróg oddechowych, z zapaleniem, przewlekłym zakażeniem bakteryjnym i zniszczeniem ścian oskrzeli. Rozstrzenie oskrzeli powstają na skutek postępującego, nieodwracalnego uszkodzenia ich ściany, co prowadzi do ich poszerzania i zaburzenia odprowadzania wydzieliny dolnych dróg oddechowych. Uszkodzenie mechanizmu oczyszczania rzęskowego powoduje dalsze zaburzenia i zaleganie wydzieliny. Stan ten może ograniczać się do pojedynczego płata lub segmentu płuc lub wpływać na jedno albo oba płuca w sposób bardziej rozproszony. W poszerzonych drogach oddechowych często dochodzi do kolonizacji bakteryjnej, przyczyniającej się do nawracających, trudnych do leczenia infekcji dróg oddechowych, co dodatkowo przyspiesza proces uszkodzeń. Dodatkowo wskutek przewlekłego stanu zapalnego dochodzi do postępującego uszkadzania tkanki płucnej, a to pociąga za sobą pogorszenie wymiany gazowej i przewlekłe niedotlenienie. Rozstrzenie oskrzeli nieleczone od okresu dzieciństwa charakteryzują się ciężkim przebiegiem oraz gorszym rokowaniem. 

Przyczyny rozstrzenia oskrzeli

Choroba przebiega z przewlekłym, produktywnym kaszlem, zakażeniem i stanem zapalnym dróg oddechowych oraz nieprawidłowym poszerzeniem oskrzeli. Występowanie rozstrzeni oskrzeli może mieć charakter nabyty oraz wrodzony. Wyróżniamy 3 typy poszerzenia dróg oddechowych:

• cylindryczne (poszerzenie światła oskrzela na długim odcinku); 
• żylakowate (tworzące obraz sznura koralików);
• workowate. 

Rozstrzenie mogą tworzyć obraz plastra miodu. Do genetycznie uwarunkowanych zespołów zwiększających częstość rozstrzeni zaliczamy przede wszystkim:

• mukowiscydozę (mutacje genu CFTR); 
• zespół Younga; 
• zespół Kartagenera; 
• wrodzone pierwotne niedobory odporności;
• niedobór α₁-antytrypsyny. 

Przyczynami nabytych rozstrzeni oskrzeli są uszkodzenia ściany oskrzeli i mechanizmu oczyszczania rzęskowego związane z ciężkimi zakażeniami bakteryjnymi, wirusowymi (zwłaszcza wywołanymi przez odrę), grzybiczymi (szczególnie przez Aspergillus). Inne stany sprzyjające uszkodzeniom oskrzeli to: 

• przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP); 
• astma (zwłaszcza ciężka);
• sarkoidoza;
• pylice płuc;
• idiopatyczne włóknienie płuc;
• choroby reumatyczne (reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zespół Sjögrena); 
• choroby zapalne jelit;
• uszkodzenia toksyczne i termiczne płuc; 
• nowotwory;
• ciało obce;
• AIDS;
• popromienne uszkodzenia płuc. 

Rozstrzenie oskrzeli wcześnie ulegają kolonizacji przez Haemophilus influenzae i Pseudomonas aeruginosa, rzadziej przez Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus i Enterobacterales. Obecność tych bakterii, szczególnie P. aeruginosa (zwiększa ryzyko zgonu > 3-krotnie), wiąże się z pogorszeniem rokowania. Kluczowy dla rozpoznania jest charakterystyczny obraz tomografii komputerowej płuc. 

Epidemiologia rozstrzenia oskrzeli

Częstość tego zaburzenia nie jest dokładnie znana, ale dane z Europy wskazują na wartości między 0,2 a 2,3/100 tys. przypadków u dzieci. Częstość mukowiscydozy u noworodków w Polsce wynosi około 20/100 tys. – mukowiscydoza jest najczęstszą przyczyną wrodzoną rozstrzeni oskrzeli. Pierwotna dyskineza rzęsek w krajach rozwiniętych odpowiada za 15–33% przyczyn rozstrzeni oskrzeli u dzieci. W 2013 roku oszacowano częstość występowania choroby u dorosłych na 566/100 tys. kobiet i 486/100 tys. mężczyzn. Częstość hospitalizacji z powodu rozstrzeni oskrzeli w Polsce w 2012 roku według WHO/EUROSTAT wyniosła 8,82/1 mln. Częstość występowania rozstrzeni oskrzeli zwiększa się wraz z wiekiem. Częstość występowania jest na ogół niska w krajach o wyższych dochodach, ale znacznie wyższa w krajach o niższych dochodach, gdzie rozstrzenie oskrzeli jest główną przyczyną zachorowalności i śmiertelności.

Objawy rozstrzenia oskrzeli

Objawy rozstrzeni oskrzeli mają charakter przewlekły i najczęściej postępujący w czasie. Do najczęściej występujących należą: 

• kaszel przewlekły z odkrztuszaniem dużej ilości plwociny, zazwyczaj ropnej, szczególnie po odpoczynku nocnym; 
• cuchnący oddech;
• duszność wysiłkowa, a następnie spoczynkowa; 
• świszczący i wydłużony oddech;
• krwioplucie; 
• nawracające infekcje dróg oddechowych;
• sinica i niewydolność oddechowa; 
• palce pałeczkowate;
• ogólne osłabienie, postępująca utrata masy ciała.

Głównym objawem rozstrzeni oskrzeli jest przewlekły kaszel i wydzielanie plwociny utrzymujące się przez miesiące lub lata. Pacjenci mogą zgłaszać nawracające epizody zaostrzeń spowodowanych infekcjami, które wcześniej leczono cyklami antybiotyków. W przebiegu rozstrzeni oskrzeli obserwuje się zaostrzenia z nasileniem objawów ze strony układu oddechowego, które obniżają jakość życia i przyspieszają pogarszanie się czynności układu oddechowego. U osób z zaawansowaną chorobą mogą wystąpić zagrażające życiu krwioplucie i krwotok płucny oraz rozwinąć się objawy przewlekłej obturacyjnej choroby dróg oddechowych, takie jak: świszczący oddech, przewlekła niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne i prawokomorowa niewydolność serca.

Leczenie rozstrzenia oskrzeli

Prawidłowe leczenie, unikanie infekcyjnych zaostrzeń oraz rehabilitacja oddechowa są kluczowe w zahamowaniu postępu choroby, gdyż każda kolejna infekcja pogarsza funkcjonowanie i dodatkowo uszkadza ścianę dróg oddechowych. Rehabilitacja oddechowa stosowana jest u wszystkich chorych z przewlekłym, produktywnym kaszlem lub trudnościami w odkrztuszaniu. Szczególnie efektywne są: drenaż ułożeniowy – sam lub w połączeniu z wibracją, wstrząsaniem i oklepywaniem klatki piersiowej, technika natężonego wydechu oraz urządzenia ułatwiające odkrztuszanie. Częstość i czas trwania ćwiczeń oczyszczających drogi oddechowe należy dostosować do możliwości chorego – powinny trwać ≥ 10 minut i należy je kontynuować aż do uzyskania 2 głębokich wydechów lub kaszlnięć bez odkrztuszenia plwociny lub do czasu, aż chory poczuje się zmęczony. W przypadkach zalegania gęstej wydzieliny podaje się dodatkowo leki mukolityczne, a także wziewne leki rozszerzające oskrzela. Nie zaleca się stosowania wziewnych glikokortykosteroidów. W przypadkach zaostrzeń choroby najczęściej konieczna jest antybiotykoterapia – w pierwszej kolejności włącza się antybiotyki β-laktamowe. Czasami korzyści przynosi chirurgiczne leczenie rozstrzeni, jednak ta metoda jest zarezerwowana dla ciężkich i nieodwracalnych przypadków, zwłaszcza zlokalizowanych i ograniczonych. W razie kolonizacji P. aeruginosa zaleca się profilaktyczną eradykację z użyciem cyprofloksacyny. W przypadkach niewydolności oddechowej konieczne mogą być urządzenia ułatwiające oddychanie w sposób nieinwazyjny. 

Profilaktyka rozstrzenia oskrzeli

Nie ma jednej metody zapobiegającej rozwojowi rozstrzeni oskrzeli, zwłaszcza w przypadkach chorób genetycznych. Należy dążyć do jak najszybszego rozpoznania choroby, zwłaszcza jeśli istnieją znane czynniki ryzyka, tj. mukowiscydoza. Odpowiednia profilaktyka, rehabilitacja oddechowa pozwalają ograniczyć postęp choroby. Wszystkim chorym zaleca się coroczne szczepienie przeciw grypie i przeciw pneumokokom. Ważne jest także jak najszybsze leczenie zaostrzeń infekcyjnych. 

Piśmiennictwo

1. Chang AB, Fortescue R, Grimwood K i wsp. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Resp J 2021; 58(2): 002990. 
2. Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronchiectasis in children: diagnosis and treatment. Lancet 2018; 392(10150): 866–879. 
3. Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD i wsp. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax 2019; 74: 1–69. 
4. Magis-Escurra C, Reijers MH. Bronchiectasis. BMJ Clin Evid 2015; 2015: 1507. 
5. Subhas E, Rees M. Bronchiectasis. Aust J Gen Pract 2022; 51(12): 945–949.
6. Szczeklik A, Gajewski P. Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2022.