Szacowany czas czytania: 7 minut
Rozedma płuc
Rozedma jest to trwałe niszczenie oskrzelików i pęcherzyków płucnych. Choroba najczęściej występuje jako efekt ekspozycji na czynniki szkodliwe, zwłaszcza dym tytoniowy. Zmniejszanie powierzchni czynnych pęcherzyków prowadzi stopniowo do powstawania duszności wysiłkowej i niewydolności oddechowej. Leczenie w już dokonanej rozedmie jest głównie objawowe, a profilaktyka polega przede wszystkim na unikaniu ekspozycji na czynniki szkodliwe.
Rozedma płuc - informacje podstawowe
Rozedma jest chorobą, w której dochodzi do niszczenia ścian oskrzelików oraz spadku liczby pęcherzyków płucnych. Destrukcja pęcherzyków powoduje zmniejszenie się powierzchni wymiany gazowej, tj. następuje redukcja aktywnego („pracującego”) miąższu płuca na korzyść pustych, nieaktywnych przestrzeni wypełnionych powietrzem, niebiorących udziału w wymianie gazowej. W jej przebiegu dochodzi do powstawania przestrzeni powietrznych nazywanych bullami. Bulle mogą pękać, co w konsekwencji prowadzi do odmy, czyli dostania się powietrza do jamy opłucnej i zapadnięcia płuca.
Rozróżnia się cztery rodzaje rozedmy, z których podstawowe to rozedma środka zrazika i rozedma całego zrazika (zraziki to małe części miąższu płucnego odgraniczone jedne od drugich przegrodami). Poszczególne typy rozedmy różnią przyczyny jej powstawania (patrz niżej). Obecność i rodzaj rozedmy rozpoznaje się na podstawie tomografii komputerowej klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości (HRCT). Takie objawy w badaniu pacjenta, jak beczkowata klatka piersiowa (równie szeroka, co głęboka) lub przejaśnienia (bulle) w radiogramie klatki piersiowej (RTG) pozwalają na wysunięcie podejrzenia rozedmy, jednak nie pozwalają na postawienie rozpoznania.
Przyczyny rozedmy płuc
Rozedma środka zrazika związana jest przede wszystkim z narażeniem na dymy i pyły (głównie dym tytoniowy, ale również z palenia marihuany, ze spalania biomasy itd.) i z tego względu jest traktowana jako element przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) choroby odtytoniowej. Rozedma całego zrazika może wynikać z niedoboru enzymu alfa1-antytrypsyny (AAT). AAT to enzym ochronny, odpowiedzialny za hamowanie m.in. elastaz produkowanych przez neutrofile. Jego niedobór powoduje niszczenie tkanki płucnej, a uszkodzenia wynikające np. z palenia tytoniu postępują znacznie szybciej, co skutkuje występowaniem rozedmy w młodym wieku. Niedobór AAT jest chorobą dziedziczną i dotyczy również wątroby i czasem skóry.
Epidemiologia rozedmy płuc
Rozedma to zjawisko częste, związane z paleniem tytoniu. Według szacunków amerykańskich występuje u ok. 14% palaczy.
Niedobór AAT z kolei jest chorobą rzadką. Szacuje się, że ciężki niedobór AAT może dotyczyć około 3 mln ludzi na świecie.
Objawy rozedmy płuc
Objawem rozedmy jest duszność przy wysiłku, w skrajnych sytuacjach również w spoczynku. W sytuacji pęknięcia pęcherza rozedmowego może dojść do odmy opłucnej, której objawami są ból opłucnowy (ostry, nasilający się przy oddychaniu, kaszlu), duszność i suchy kaszel.
Leczenie rozedmy płuc
Podstawę leczenia stanowi przerwanie narażenia na czynnik uszkadzający, najczęściej dym tytoniowy, co pozwala na spowolnienie progresji choroby. Poza niedoborem AAT, gdzie możliwa jest suplementacja brakującego enzymu, leczenie rozedmy jest przede wszystkim objawowe. Chorzy wymagają rehabilitacji pulmonologicznej (ćwiczenia wzmacniające mięśnie oddechowe, edukacja i nauka prawidłowego toru oddychania, efektywnego kaszlu) i odpowiedniego żywienia. W przypadku występowania niewydolności oddychania należy stosować tlenoterapię, co jest możliwe w ramach programu domowego leczenia tlenem. Chorzy z rozpoznaniem POChP powinni otrzymywać leczenie wziewne zgodnie z obowiązującymi zaleceniami.
Warto pamiętać o zwiększonym ryzyku infekcji i ich ciężkiego przebiegu. Pacjenci powinni więc być szczepieni przeciwko grypie, pneumokokom i COVID-19.
W wyselekcjonowanych przypadkach (miejscowo nasilona rozedma, duże pęcherze rozedmowe) stosuje się zabiegi chirurgicznego zmniejszenia objętości płuc (ang. lung volume reduction surgery, LVRS). Zabieg polega na usunięciu chorego, rozdętego, nieaktywnego fragmentu płuca, co daje miejsce i pozwala na lepsze funkcjonowanie pozostałym, „względnie zdrowszym” fragmentom płuc.
Relatywnie nowym rodzajem zabiegów jest bronchoskopowe (czyli przy pomocy endoskopu, małoinwazyjne) zmniejszenie objętości płuc (ang. bronchoscopic lung volume reduction, BLVR). Są to zabiegi, w trakcie których wykorzystuje się wszczepiane zastawki lub sprężynki, które mają doprowadzić do zapadnięcia się rozedmowego fragmentu płuca. Stosuje się również ablację (niszczenie) rozedmowo zmienionych fragmentów płuc parą wodną.
Chorych, dla których LVRS i BLVR będzie korzystnym rozwiązaniem, należy starannie selekcjonować w doświadczonych ośrodkach.
Profilaktyka rozedmy płuc
Podstawowym elementem profilaktyki jest unikanie narażenia na dymy i pyły, zwłaszcza dym tytoniowy (również z IQOS, a także dym ze spalania marihuany i innych). W przypadku pracy z czynnikami szkodliwymi należy pamiętać o przestrzeganiu norm i stosowaniu odpowiednich zabezpieczeń. Urządzenia do ogrzewania mieszkań i paliwo do nich powinny spełniać odpowiednie normy.
Piśmiennictwo
- Regan EA i wsp. Clinical and radiologic disease in smokers with normal spirometry. JAMA Intern Med 2015; 175(9): 1539–1549.
- McDonough JE i wsp. Small-airway obstruction and emphysema in chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 2011; 365(17): 1567–1575.
- Miravitlles M i wsp. European Respiratory Society statement: diagnosis and treatment of pulmonary disease in α1-antitrypsin deficiency. Eur Respir J 2017; 50(5): 1700610.
- Majid A i wsp. Efficacy of the spiration valve system in patients with severe heterogeneous emphysema: a systematic review and meta-analysis. Respiration 2020; 99(1): 62–72.