Zapalenia naczyń - co należy do chorób tej grupy?

Czym jest zapalenie naczyń krwionośnych?

Zapalenia naczyń to hasło odnoszące się do heterogennej, czyli niejednorodnej grupy chorób. Choć schorzenia te możemy podzielić na różne grupy, to wszystkie mają pewne cechy wspólne. 

Cechą charakterystyczną jest zapalenie ściany naczyń krwionośnych, które może skutkować jej uszkodzeniem, zwężeniem oraz upośledzeniem przepływu krwi, co w konsekwencji prowadzi do gorszego ukrwienia - i co za tym idzie, zaopatrzenia w tlen - poszczególnych narządów [1, 2]. 

W 2012 roku na konferencji International Chapel Hill Consensus Conference ustalono oficjalne nazewnictwo i podział zapaleń naczyń. Opiera się on na rozmiarze naczyń objętych chorobą (“duże”, “średnie” i “małe”) [1, 2, 3].

Zapalenia dużych naczyń

Wśród zapaleń dużych naczyń wyróżnia się zapalenie tętnic Takayasu oraz olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

Choroba Takayasu to przewlekłe zapalenie aorty i jej gałęzi - z tego powodu bywa zwana także chorobą bez tętna lub zespołem łuku aorty. Pierwsze fazy choroby, które pojawiają się najczęściej przed 50. rokiem życia, mogą przypominać grypę (gorączka, bóle mięśni i stawów, osłabienie czy nocne poty). Często pierwszym objawem choroby jest wykryty przypadkowo tętniak aorty lub jej rozwarstwienie. Na dalszych etapach schorzenia zaobserwować można brak tętna na kończynach górnych lub tętno asymetryczne, co spowodowane jest trwałym zwężeniem tętnic wynikającym z ich zwłóknienia.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic to schorzenie podobne, choć w tym przypadku częściej zajmowane są odgałęzienia tętnic szyjnych i kręgowych, stąd dawna nazwa choroby - zapalenie tętnicy skroniowej. Początkowym objawem najczęściej jest silny ból głowy o nowym charakterze z towarzyszącą przeczulicą. Dolegliwości zwykle są obustronne i obejmują okolicę skroniową lub całą głowę, nie ustępują pod wpływem środków przeciwbólowych. Istotny jest fakt, że nawet u jednej na trzy osoby początkom choroby towarzyszy utrata wzroku - w związku z zagrożeniem ślepotą, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic powinno być leczone w szpitalu jako stan nagły.

Zapalenia średnich naczyń

W tej grupie wyróżnia się guzkowe zapalenie tętnic oraz chorobę Kawasaki. Schorzenie to jest rzadko spotykane i ma nieustaloną etiologię, najczęściej dotyczy dzieci poniżej 5. roku życia i swoim obszarem zajmuje naczynia wieńcowe (zaopatrujące serce w krew).

Dolegliwości przypominają chorobę zakaźną - obserwuje się między innymi zapalenie spojówek, malinowy język wraz z żywoczerwonym zabarwieniem błony śluzowej jamy ustnej czy wielopostaciową wysypkę [6]. Zmiany skórne są zazwyczaj symetryczne i przyjmują postać punkcikowatych wybroczyn i wylewów podskórnych. Choroba Kawasaki może doprowadzić do poważnych powikłań kardiologicznych, jednak większość dzieci wraca do pełni zdrowia.

Zapalenia małych naczyń

Zapalenia małych naczyń są dodatkowo podzielone na dwie liczne grupy, jednak na szczególną uwagę zasługuje zapalenie naczyń związane z IgA (określane dawniej jako plamica Schönleina-Henocha). Jest to dominująca postać zapalenia małych naczyń u dzieci, która najczęściej rozpoczyna się po “przeziębieniu”. Schorzenie przyjmuje postać wysypki, której towarzyszyć mogą bóle stawów czy rozlany ból brzucha. U mniejszych dzieci przebieg choroby jest łagodny i zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy [7].

Inne postaci zapaleń małych naczyń to: mikroskopowe zapalenie naczyń, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej, zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią czy pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q).

Inne postaci zapaleń naczyń krwionośnych

Inne postaci zapaleń naczyń krwionośnych obejmują:

• zapalenia różnych naczyń - chorobę Behçeta stanowiącą układową postać schorzenia oraz autoimmunologiczny zespół Cogana,
• zapalenia naczyń jednego narządu - leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie tętnic skóry, pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego, izolowane zapalenie aorty,
• zapalenia naczyń w chorobie układowej - toczniowe zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie naczyń, sarkoidalne zapalenie naczyń,
• zapalenia naczyń o prawdopodobnej etiologii - zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV, zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV, kiłowe zapalenie aorty, zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami, zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami, zapalenie naczyń związane z nowotworem.

Niejednorodność schorzenia nie powinna usypiać czujności

Zapalenia naczyń to choroby, które z perspektywy pacjenta mogą nie być proste do zrozumienia. W pewnym sensie można powiedzieć, że efekty chorób z tej grupy mogą być podobne do tych, którymi skutkuje miażdżyca tętnic (więcej na ten temat przeczytają Państwo w naszym artykule “Nie lekceważ miażdżycy - ta choroba to “cichy zabójca), choć problematyka jest bardziej złożona. Dlatego najważniejsze jest, aby nie lekceważyć żadnych niepokojących objawów.

Zgłoś się do swojego lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej, jeśli tylko jakaś dolegliwość budzi Twoje wątpliwości - pozwoli to na ustalenie dalszego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego.

Referencje

1. Interna Szczeklika - mały podręcznik (online), https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9. [ostatni dostęp - 08.08.2022 r.]
2. Younger DS. Overview of the Vasculitides. Neurol Clin. 2019 May;37(2):171-200. doi: 10.1016/j.ncl.2019.01.005. PMID: 30952404.
3. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715. PMID: 23045170.
4. Interna Szczeklika - mały podręcznik (online), https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.2.24. [ostatni dostęp - 08.08.2022 r.]
5. Interna Szczeklika - mały podręcznik (online), https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.2.25. [ostatni dostęp - 08.08.2022 r.]
6. Rife E, Gedalia A. Kawasaki Disease: an Update. Curr Rheumatol Rep. 2020 Sep 13;22(10):75. doi: 10.1007/s11926-020-00941-4. PMID: 32924089; PMCID: PMC7487199.
7. Interna Szczeklika - mały podręcznik (online), https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.16.9.7. [ostatni dostęp - 08.08.2022 r.]