Kłębuszkowe zapalenie nerek

Informacje podstawowe

Nerka dorosłego człowieka zawiera ok. 1 miliona nefronów, czyli wyspecjalizowanych struktur zapewniających ciągłą filtrację osocza krwi i usuwanie zbędnych substancji z moczem. Nefron zaś składa się z ciałka nerkowego (kłębuszka otoczonego torebką Bowmana) i kanalików nerkowych. Pojęcie kłębuszkowych zapaleń nerek (KZN) obejmuje dużą grupę chorób, w wyniku których dochodzi do uszkodzenia błony podstawnej, mezangium lub śródbłonka naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. 

Kłębuszkowe zapalenia nerek można podzielić na pierwotne (ich przyczyny są związane z nerkami) i wtórne (KZN są spowodowane inną chorobą).

Do pierwotnych KZN zalicza się m.in.:

• ostre poinfekcyjne KZN,
• gwałtownie postępujące KZN,
• mezangialne rozplemowe KZN, 
• błoniasto-rozplemowe KZN,
• błoniaste KZN,
• submikroskopowe KZN,
• ogniskowe i segmentalne stwardnienie kłębuszków.

Wtórne KZN to zapalenia kłębuszków nerkowych, do których dochodzi na skutek procesu chorobowego innych narządów lub układów, np. KZN w przebiegu m.in.:

• tocznia rumieniowatego układowego, 
• układowych zapaleń naczyń z obecnością immunoglobulin (Ig), 
• choroby anty-GBM [(ang. glomerular basement membrane (zespół Goodpasture’a)], 
• krioglobulinemii, 
• chorób nowotworowych lub na skutek stosowania niektórych leków.

Epidemiologia pierwotnych KZN

Ostre poinfekcyjne KZN – poprzedza je infekcja najczęściej paciorkowcami, występuje 1–2 tygodnie po zakażeniu górnych dróg oddechowych i 2–3 tygodnie od momentu wystąpienia zakażeń skóry. Najbardziej narażone są na nie dzieci, częściej chorują chłopcy niż dziewczynki. Obecnie rzadko stwierdza się tę postać kłębuszkowego zapalenia nerek.

Gwałtownie postępujące KZN – najczęściej ma charakter wtórny do zaburzeń immunologicznych

Mezangialne rozplemowe KZN – do tego typu zapaleń zalicza się często występującą nefropatię IgA. W jej przebiegu w mezangium stwierdza się kompleksy IgA (rodzaj przeciwciała) i składowej C3 dopełniacza (białko biorące udział w odpowiedzi immunologicznej). Pierwotna nefropatia IgA to najczęstsza glomerulopatia u osób rasy kaukaskiej – występuje średnio u 2,5 osoby/100 tys./rok, dwa razy częściej chorują na nią mężczyźni. W większości przypadków występuje spontanicznie, tylko 15% przypadków to rodzinne występowanie. Szczyt zachorowań na nefropatię IgA przypada na drugą i trzecią dekadę życia – choroba ta dotyka zazwyczaj młodych dorosłych.

Błoniasto-rozplemowe KZN – najczęściej towarzyszy chorobom autoimmunologicznym, chorobom nowotworowym lub przewlekłym zakażeniom. Pierwotna postać tego zapalenia występuje rzadko.

Błoniaste KZN – jest najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dorosłych, który objawia się m.in. dużą utratą białek z moczem oraz obrzękami. Często towarzyszy chorobom nowotworowym.

Submikroskopowe KZN (inaczej choroba zmian minimalnych) – to przyczyna 90% zapaleń nerek u dzieci do 10. roku życia i ok. 10% zapaleń nerek u dorosłych w średnim wieku.

• Ogniskowe i segmentalne stwardnienie kłębuszków – zmiany charakterystyczne dla tej grupy chorób stwierdza się często, nawet w 39% biopsji nerek

Objawy

Większość KZN ma podobne objawy, dlatego na ich podstawie nie można rozpoznać konkretnej jednostki chorobowej ani stopnia uszkodzenia nerek. KZN mogą przebiegać albo bezobjawowo, albo z gwałtownymi objawami i szybko postępującym uszkodzeniem nere zy częściej występuje u mężczyzn). k. O rozpoznaniu wtórnych postaci KZN mogą świadczyć objawy choroby podstawowej, np. krwawienia z pęcherzyków płucnych w zespole Goodpasture’a.

Objawami KZN mogą być:

• różnego stopnia białkomocz,
• występowanie krwinek czerwonych w moczu,
• występowanie różnych rodzajów wałeczków w moczu,
• ostre uszkodzenie nerek,
• przewlekła choroba nerek ze zmniejszoną wartością wskaźnika przesączania kłębuszkowego (GFR),
• obrzęki,
• nadciśnienie tętnicze,
• zwiększone lub zmniejszone wydzielanie moczu,
• zmiana koloru moczu,
• pieniący się mocz. 

Klinicznie KZN może przebiegać jako tzw. zespół nefrytyczny, którego symptomami są nadciśnienie tętnicze, zmniejszenie objętości wydalanego moczu i obrzęki (zwykle umiarkowane). Badanie ogólne moczu wykazuje białkomocz ≤ 3,5 g na dobę i tzw. aktywny osad moczu (krwinki czerwone, różnego rodzaju wałeczki).

KZN może się manifestować tzw. zespołem nerczycowym. Jego objawami są: duża utrata białka z moczem – ≥ 3,5 g na dobę, zmniejszenie stężenia albumin w surowicy krwi (hipoalbuminemia), uogólnione ciastowate obrzęki, hiperlipidemia i obecność wałeczków tłuszczowych w moczu. 

Objawy przewlekłej choroby nerek (m.in. spadek GFR czy obecność białka w moczu) mogą być sygnałem toczących się wiele miesięcy lub lat kłębuszkowych zapaleń nerek o skrytym przebiegu.

Zobacz także:

Zakażenia układu moczowego u dorosłych

Odmiedniczkowe zapalenie nerek. Gdy bakterie pną się na wyższe piętro

Martwica brodawek nerkowych

Diagnostyka

W trakcie diagnostyki realizuje się szereg badań, aby poznać zarówno przyczynę, jak i rozległość zmian spowodowanych przez KZN.

Zwykle wykonuje się pełne badanie krwi i moczu, sprawdza poziom elektrolitów w surowicy, przeprowadza testy czynnościowe nerek i wątroby. Pomocne są również badania obrazowe – USG dróg moczowych i RTG klatki piersiowej. Jeżeli pojawi się podejrzenie, że KZN ma podłoże poinfekcyjne lub immunologiczne, należy wykonać badania serologiczne i immunologiczne. 

Rozstrzygające znaczenie w diagnostyce KZN ma biopsja nerki, która pozwala poznać etiologię choroby, a ponadto pomaga określić jej zaawansowanie.

Leczenie

Sposób leczenia KZN zależy od przyczyny (np. poinfekcyjne, wtórne itd.), stopnia zaawansowania i powikłań oraz od tego, czy jest to zapalenie ostre czy przewlekłe. W niektórych postaciach KZN może być wystarczająca regularna kontrola parametrów nerkowych i ciśnienia krwi, a leczenie przyczynowe nie jest konieczne – jednak o tym zawsze decyduje lekarz prowadzący. W przypadku wtórnych KZN satysfakcjonujące rezultaty może przynieść leczenie choroby, która doprowadziła do rozwinięcia KZN. 

Do leczenia cięższych KZN z dużą utratą białek z moczem stosuje się leczenie immunosupresyjne, np. glikokortykosteroidy (leczenie może trwać wiele miesięcy), rytuksymab (przeciwciało monoklonalne powodujące lizę limfocytów B), leki cytotoksyczne (np. cyklofosfamid) oraz plazmaferezę. 

U większości chorych wdraża się również leczenie objawowe. Często stosuje się leki przeciwnadciśnieniowe z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny lub sartany, aby kontrolować ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze jest nierzadko związane z chorobami nerek) oraz aby ograniczyć albuminurię. 

Rokowanie

Rokowanie zależy od typu KZN. Najlepiej rokuje ostre poinfekcyjne KZN, najgorzej zaś – gwałtownie postępujące KZN, które może w krótkim czasie doprowadzić do schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego. W niektórych typach KZN dochodzi do samoistnej pełnej lub częściowej remisji. Wtórne postaci KZN w wielu przypadkach całkowicie ustępują po usunięciu ich przyczyny.

Piśmiennictwo:

1. Banasik M, Krajewska M. Wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek, [w:] Więcek A, Nieszporek T (red.) Choroby nerek. Kompendium. PZWL, Warszawa 2022, s. 313–323. 
2. Drabczyk R. Kłębuszkowe zapalenie nerek – objawy, przyczyny i leczenie. https://www.mp.pl/pacjent/nefrologia/choroby/chorobyudoroslych/51922,klebuszkowe-zapalenie-nerek [dostęp: 23.01.2023].
3. Kamińska D, Krajewska M. Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek, [w:] Więcek A, Nieszporek T (red.) Choroby nerek. Kompendium. PZWL, Warszawa 2022, s. 285–312. 
4. Kazi AM, Hashmi MF. Glomerulonephritis, 2022, [w:] StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 [dostęp: 23.01.2023].