Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena - definicja

Zespół Sjögrena to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do powstania nacieków zapalnych w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego. Choroba atakuje głównie gruczoły łzowe i ślinowe, powodując ich nieprawidłowe działanie. Zmiany zapalne pojawiają się też w wielu innych narządach. Rozróżnia się dwie główne postacie zespołu Sjögrena: pierwotną i wtórną. Postać pierwotna to izolowany zespół, a postać wtórna towarzyszy innym chorobom, najczęściej reumatoidalnemu zapaleniu stawów, ale może nakładać się również na toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową i inne choroby układowe tkanki łącznej.

Epidemiologia zespołu Sjögrena

Zespól Sjögrena uważa się za drugą co do częstości występowania po reumatoidalnym zapaleniu stawów chorobę autoimmunologiczną. Częstość występowania zespołu Sjögrena ocenia się na 0,5–5% populacji ogólnej. Kobiety chorują znacznie częściej (90% chorych). Szczyt zachorowania przypada na 50. rok życia. Postać pierwotna stanowi 40% wszystkich przypadków.

Etiologia zespołu Sjögrena

Przyczyna choroby pozostaje nieznana. Wiadomo, że jest to choroba o podłożu immunologicznym. Układ odpornościowy osoby chorej uszkadza tkanki własnego organizmu. W wyniku nieprawidłowego działania układu odpornościowego rozwija się przewlekły proces zapalny, który w pierwszej kolejności atakuje gruczoły wydzielania zewnętrznego i upośledza ich działanie, ale uszkadza też inne narządy. W rozwoju zespołu Sjögrena biorą udział czynniki genetyczne i środowiskowe. Choroba ujawnia się na skutek zadziałania czynników zewnętrznych u osób, które są genetycznie predysponowane. Wiele badań przemawia za udziałem w rozwoju zespołu Sjögrena różnych wirusów, np. wirusa Epsteina-Barr (EBV), wirusa cytomegalii (CMV), wirusa zapalenia wątroby typu C (HCV), ludzkiego wirusa niedoboru odporności (HIV). Chorobę mogą również wywołać promienie UV. Wtórny zespół Sjögrena towarzyszy najczęściej reumatoidalnemu zapaleniu stawów, rzadziej występuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Objawy zespołu Sjögrena

Objawy zespołu Sjögrena można podzielić na dwie grupy. Pierwsza obejmuje objawy gruczołowe, czyli wynikające z upośledzenia działania gruczołów wydzielania zewnętrznego. Druga grupa to objawy „pozagruczołowe”, czyli wynikające z uszkodzenia innych narządów.

Objawy gruczołowe

• Objawy związane ze zmianami w gruczołach łzowych

Gruczoły łzowe objęte procesem zapalnym wytwarzają niedostateczną ilość łez. Pacjenci skarżą się na suchość rogówki i spojówek, mają wrażenie obecności piasku pod powiekami. Odczuwają pieczenie, drapanie oraz nadwrażliwość na światło, wiatr i dym. Widoczne jest przekrwienie spojówek. Suchość oczu może prowadzić do odwodnienia rogówki, jej przewlekłego zapalenia i bliznowacenia.

• Objawy związane ze zmianami w gruczołach ślinowych

Gruczoły ślinowe wytwarzają zbyt małą ilość śliny. Chorzy odczuwają suchość w jamie ustnej, mają problemy z żuciem i połykaniem pokarmów, ponieważ niedostateczna ilość śliny utrudnia prawidłowy przebieg tych czynności. Gorzej odczuwają też smaki potraw, mają zaawansowaną próchnicę i trudności w stosowaniu protez zębowych. Gruczoły ślinowe, przyuszne i podżuchwowe są powiększone, obrzęknięte. Na błonie śluzowej jamy ustnej tworzą się zmiany zapalne.

Objawy „pozagruczołowe”

• Objawy ogólne, do których zaliczamy: ogólne osłabienie, przewlekłe zmęczenie, uczucie rozbicia, brak apetytu, utratę masy ciała.
• Objawy ze strony układu ruchu wynikają z zapalenia stawów. Zapalenie stawów charakteryzuje się bólem i obrzękiem stawów oraz tkanek okołostawowych. Obserwuje się poszerzenie obrysu stawu na skutek gromadzenia się w nim wysięku. Podczas dotyku wyczuwalny jest wzrost ucieplenia skóry. Może wystąpić sztywność poranna, która zmniejsza się w ciągu dnia w miarę aktywności fizycznej. Zapalenie stawów występuje u 60–70% chorych z pierwotnym zespołem Sjögrena.
• Zmiany skórne. Skóra jest sucha, podrażniona. Może występować objaw Raynauda, czyli nagłe zblednięcie, a następnie zasinienie i zaczerwienienie skóry palców rąk i/lub stóp najczęściej w reakcji na zimno lub stres. Zmiany zapalne w naczyniach mogą być przyczyną powstania owrzodzeń, wybroczyn na skórze.
• Zmiany w narządach płciowych. U chorujących kobiet zmniejsza się ilość wydzieliny ze ściany pochwy i śluzu wytwarzanego w obrębie szyjki macicy. Prowadzi to do świądu, bolesności, powstawania zmian zapalnych, częstych infekcji.
• Powiększenie węzłów chłonnych.
• Objawy ze strony układu oddechowego wynikają z braku wydzieliny śluzowej w drogach oddechowych i powstania nacieków zapalnych w obrębie płuc. To predysponuje do częstych infekcji.
• Objawy ze strony układu pokarmowego. Niedostateczna ilość śliny utrudnia żucie i trawienie pokarmów. Chorzy często odczuwają nudności, ból w nadbrzuszu, cierpią na zapalenie błony śluzowej żołądka.
• Objawy ze strony układu nerwowego. Choroba może uszkadzać ośrodkowy i/lub obwodowy układ nerwowy. Czasami zdarza się, że zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym powstałe w przebiegu zespołu Sjögrena imitują zmiany powstające w przebiegu stwardnienia rozsianego.
• Zaburzenia hematologiczne. U ok. 20% chorych na zespół Sjögrena obserwuje się niedokrwistość (anemię), małopłytkowość (małą ilość płytek krwi), limfopenię (zmniejszenie liczby limfocytów).
• Zmiany w nerkach. Choroba predysponuje głównie do zapalenia śródmiąższowego nerek.
• Zapalenie trzustki.
• Powiększenie wątroby.
• Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.
• Zespół Sjögrena predysponuje do rozwoju nowotworów złośliwych. Chłoniaki występują ok. 16 razy częściej u chorych z zespołem Sjögrena niż w populacji ogólnej. Ryzyko rozwoju chłoniaka rośnie wraz z czasem trwania choroby.

Rozpoznanie zespołu Sjögrena

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych oraz wyników badań dodatkowych. Istnieją kryteria rozpoznania zespołu Sjögrena pomocne w postawieniu diagnozy. Lekarz zbiera dokładny wywiad od chorego oraz przeprowadza badanie przedmiotowe. W razie podejrzenia zespołu Sjögrena wykonuje się liczne badania, takie jak:

1. Badania laboratoryjne: morfologia z rozmazem, wskaźniki stanu zapalnego (OB, CRP), proteinogram, aminotransferazy wątrobowe, kreatynina, badanie ogólne moczu, czynnik reumatoidalny, przeciwciała anty-Ro.

2. Badania obrazowe:

• sialografia – badanie ślinianki polegające na podaniu do jej przewodu wyprowadzającego środka kontrastowego;
• scyntygrafia – badanie polegające na podaniu izotopu promieniotwórczego do krwi i mierzeniu szybkości jego wychwytu przez ślinianki;
• badanie ultrasonograficzne ślinianek;
• rezonans magnetyczny.

3. Biopsja gruczołów ślinowych i ich badanie pod mikroskopem.

4. Badanie okulistyczne – lekarz okulista wykonuje test Schirmera, który ocenia wydzielanie łez. Jest to test nieinwazyjny przy użyciu bibuły filtracyjnej, którą umieszcza się tuż pod dolną powieką. Okulista bada również stan rogówki i w razie jej uszkodzenia zaleca odpowiednie postępowanie lecznicze, aby uniknąć groźnych powikłań.

Leczenie zespołu Sjögrena

Obecnie nie ma leku, który pozwala na całkowite wyleczenie chorych z zespołem Sjögrena. Stosuje się głównie preparaty łagodzące dolegliwości wynikające z suchości oczu i jamy ustnej. U osób z ciężkim przebiegiem choroby, zwłaszcza gdy występują objawy „pozagruczołowe”, podaje się leki, które modyfikują przebieg choroby, tzn. łagodzą objawy choroby, zmniejszają ryzyko ich nasilenia. Osoba z rozpoznanym zespołem Sjögrena powinna być pod stałą opieką lekarza reumatologa. Często konieczna jest współpraca z innymi specjalistami, głównie okulistą, otolaryngologiem, stomatologiem, ale również lekarzami innych specjalności. Leczenie dostosowuje się indywidualnie do każdego chorego, w zależności od tego, jaką postać przybiera choroba i jakie w danej chwili daje objawy. W razie pojawienia się objawów należy szybko reagować – zgłosić się do lekarza, który wprowadzi odpowiednie leczenie, co pozwoli uniknąć groźnych powikłań. Ze względu na wysokie ryzyko rozwoju chłoniaka konieczne jest stałe monitorowanie w tym kierunku, aby w razie wystąpienia choroby nowotworowej jak najszybciej rozpocząć jej terapię. Prócz leczenia farmakologicznego bardzo ważne jest postępowanie niefarmakologiczne, które pomaga złagodzić objawy choroby i jej powikłania. Do takich działań niefarmakologicznych należą: odpowiednie nawodnienie, zaprzestanie palenia papierosów, unikanie alkoholu, kofeiny, słodkich pokarmów, odpowiednia higiena jamy ustnej, żucie gumy bezcukrowej, zaopatrzenie się w nawilżacz powietrza, regularne aplikowanie kropli nawilżających do oczu i stosowanie preparatów sztucznej śliny.

Piśmiennictwo:

1.    Gajewski P. Interna Szczeklika 2022. Medycyna Praktyczna, Kraków 2022.

2.    Brzosko M. Reumatologia praktyczna. Wolters Kluwer, Warszawa 2011.

3.    Pruszczewicz M. Wielka Interna. Reumatologia. Medical Tribune Polska, Warszawa 2016.