Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - definicja

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to przewlekła choroba o nieznanej przyczynie. Charakteryzuje się wystąpieniem zapalenia stawów u osoby poniżej 16. roku życia, które trwa co najmniej 6 tygodni i wykluczono wszystkie inne choroby mogące być przyczyną zapalenia stawów.

Epidemiologia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Chorobowość i zapadalność na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów na świecie są bardzo różne. Zależą od podatności genetycznej populacji i czynników środowiskowych. Roczny wskaźnik zapadalności na świecie wynosi od 1,6 do 23 przypadków/100 tys. i jest najniższy w Azji, a najwyższy w krajach skandynawskich. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów może wystąpić w każdym wieku, częściej chorują dziewczęta.

Etiologia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Przyczyna młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów nie jest znana. Wiadomo, że jest to choroba o podłożu autoimmunologicznym. W organizmie osoby chorej dochodzi do nieprawidłowego działania układu immunologicznego, który wytwarza przeciwciała atakujące własne tkanki i narządy. W ten sposób rozwija się przewlekły proces zapalny uszkadzający w szczególności stawy, ale również inne narządy i dający wówczas objawy pozastawowe. Prócz zaburzeń immunologicznych w rozwoju choroby biorą udział również czynniki genetyczne i środowiskowe. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów rozwija się u osób genetycznie podatnych pod wpływem zadziałania jakichś czynników środowiskowych. Do tych ostatnich należą niektóre zakażenia, urazy, stres.

Objawy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Dominującym objawem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów są dolegliwości będące wynikiem toczącego się procesu zapalnego w stawach. Zmiany zapalne rozpoczynają się w błonie maziowej stawów, następnie szerzą się na tkanki okołostawowe, przyczepy ścięgien i mięśni oraz pochewki ścięgniste, a także nasady kostne. Zapalenie stawów charakteryzuje się bólem i obrzękiem stawów oraz tkanek okołostawowych. Następuje poszerzenie obrysu stawu na skutek gromadzenia się w nim wysięku. Podczas dotyku pojawia się tkliwość oraz wyczuwa się wzrost ucieplenia skóry. Charakterystycznym objawem choroby jest również sztywność poranna, która zmniejsza się w ciągu dnia podczas aktywności fizycznej. W miarę postępu choroby dochodzi do ograniczenia ruchomości w stawie. Objęty procesem zapalnym staw traci zdolność do wykonania pełnego zakresu ruchu, pojawiają się zaniki mięśni, a w konsekwencji przykurcze w stawach, co prowadzi do niepełnosprawności. Typowym objawem choroby są zaburzenia chodu polegające na utykaniu, początkowo zwykle bagatelizowane, bo traktowane jako stan po urazie, co znacznie wydłuża czas do postawienia diagnozy. Dodatkowo obecność objawów stawowych powoduje, że dziecko zmienia swoje zachowanie, wykazuje niechęć do poruszania się, aktywnej zabawy i kontaktów z innymi dziećmi. Proces chorobowy najczęściej zajmuje duże stawy kończyn dolnych, głównie kolanowe, zwykle niesymetrycznie. Znacznie rzadziej dochodzi do zajęcia drobnych stawów rąk, rzadko zapalenie stawów jest symetryczne. 

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to choroba przewlekła, w której przebiegu występują okresy zaostrzeń i remisji objawów. W zależności od postaci klinicznej choroby zapaleniu stawów towarzyszą różne objawy ogólne, takie jak: gorączka, powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, zajęcie układu oddechowego, przewodu pokarmowego, serca, układu krążenia. Poważnym powikłaniem jest przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka, stwierdzane u ok. 10–20% dzieci chorujących na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Nieleczone przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka może prowadzić do ciężkiego uszkodzenia wzroku. Ponieważ najczęściej jest nieme klinicznie, chorzy z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów powinni być regularnie badani okulistycznie w celu szybkiego uchwycenia patologii i wprowadzenia leczenia, aby uniknąć poważnych powikłań. Zauważalnym objawem przewlekłego zapalenia błony naczyniowej oka może być niewielki zez lub zmiana sposobu pisania i/lub rysowania. Są to jednak objawy bardzo dyskretne, mogące pozostać niezauważone.

Postacie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Istnieje kilka postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Różnią się one głównie liczbą zajętych stawów (nielicznostawowe lub wielostawowe) oraz istnieniem dodatkowych objawów, takich jak gorączka, wysypka i inne. Daną postać można rozpoznać, obserwując objawy choroby przez pierwsze pół roku jej trwania.

Krótką charakterystykę poszczególnych postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów przedstawiono poniżej.

• Układowe (uogólnione) młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – uogólnione młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów stanowi ok. 10% wszystkich przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Jak sama nazwa wskazuje, w uogólnionej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów prócz zapalenia stawów stwierdza się objawy ze strony innych narządów. Dla tej postaci charakterystyczne jest występowanie gorączki trwającej co najmniej 2 tygodnie, w tym nieprzerwanie przez 3 dni. Inne możliwe objawy to: wysypka, powiększenie wątroby i/lub śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie błony surowiczej otaczającej serce, czyli osierdzia, lub zapalenie błony surowiczej otaczającej płuca, czyli opłucnej.
• Wielostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – charakteryzuje się zapaleniem pięciu lub więcej stawów przez pierwsze 6 miesięcy trwania choroby, przy jednoczesnym braku gorączki. Wyróżniamy dwa typy tej postaci w zależności od obecności lub nieobecności czynnika reumatoidalnego (RF).
  - Wielostawowe MIZS z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym (+RF). Jest bardzo rzadką postacią, stanowi mniej niż 5% wszystkich przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Często powoduje symetryczne zapalenie stawów. Początkowo proces zapalny obejmuje małe stawy rąk i stóp, a następnie rozprzestrzenia się na inne stawy. Ta postać częściej dotyczy płci żeńskiej, zwykle rozwija się po 10. roku życia i często ma ciężki przebieg.
  - Wielostawowe MIZS z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym (–RF). Stanowi 15–20% wszystkich przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Może rozwinąć się u dziecka w każdym wieku. Zajęty może zostać każdy staw, zwykle stan zapalny rozwija się i w dużych, i w małych stawach.
• Nielicznostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (przetrwałe lub rozszerzone) – jest najczęstszą postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, stanowi ok. 50% wszystkich przypadków. Charakteryzuje się zajęciem mniej niż pięciu stawów w pierwszych 6 miesiącach choroby. Ta postać atakuje duże stawy i asymetrycznie. Rozwija się zazwyczaj przed 6. rokiem życia, najczęściej występuje u dziewczynek. U dużej części chorych mogą wystąpić powikłania oczne pod postacią przewlekłego zapalenia przedniej części gałki ocznej. Wyróżniamy dwa typy tej postaci: 
  - przetrwałe nielicznostawowe MIZS – charakteryzuje się zajęciem od jednego do czterech stawów przez cały przebieg choroby;
  - rozszerzające nielicznostawowe MIZS – charakteryzuje się zajęciem powyżej czterech stawów po 6 miesiącach choroby.
• Łuszczycowe zapalenie stawów – zapalenie stawów towarzyszące łuszczycy. Łuszczyca to autoimmunologiczna choroba skóry, której najbardziej charakterystycznym objawem są łuszczące się zmiany skórne zlokalizowane na łokciach i kolanach. Typowymi objawami tego typu zapalenia stawów są obrzęki palców rąk lub stóp zwane palcami kiełbaskowatymi. W tej postaci może się też rozwinąć przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka.
• Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych – w tej postaci proces zapalny obejmuje najczęściej duże stawy kończyn dolnych oraz szerzy się na przyczepy ścięgniste. Zapalenie przyczepów ścięgnistych to stan zapalny miejsca, w którym ścięgna przyczepiają się do kości. Ta postać dotyczy zwykle chłopców i występuje po 6. roku życia. W tej postaci, odwrotnie niż w pozostałych, może wystąpić ostre zapalenie błony naczyniowej oka, które objawia się zaczerwienieniem i łzawieniem oczu.
• Niezróżnicowane MIZS – to postać, która nie spełnia kryteriów rozpoznania wyżej opisanych postaci lub są spełnione kryteria rozpoznania więcej niż jednej postaci.

Rozpoznanie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych oraz wyników badań dodatkowych. Istnieją kryteria rozpoznania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów pomocne w postawieniu diagnozy.

Kryteria rozpoznania młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów:

1. początek zachorowania przed 16. rokiem życia;
2. minimum 6-tygodniowy okres utrzymywania się objawów chorobowych;
3. wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów z tzw. listy wykluczeń, która obejmuje infekcyjne, reaktywne, alergiczne, toksyczne zapalenia stawów, choroby nowotworowe, inne zapalne choroby tkanki łącznej, artropatie w chorobach krwi i chorobach metabolicznych, układowe niezapalne choroby tkanki łącznej, artropatie w chorobach immunologicznych, gościec psychogenny, fibromialgię.

W celu postawienia diagnozy lekarz zbiera dokładny wywiad od chorego oraz przeprowadza badanie przedmiotowe ze szczególną oceną układu ruchu. W razie podejrzenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów wykonuje się liczne badania, takie jak: wskaźniki stanu zapalnego (OB, CRP), morfologia z rozmazem, czynnik reumatoidalny (RF), przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), HLA B27. W zależności od objawów zleca się również badania obrazowe, np. badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, zdjęcie rentgenowskie.

Leczenie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Obecnie nie istnieje lek, który pozwala na całkowite wyleczenie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Są leki, które modyfikują przebieg choroby, tzn. łagodzą objawy i zmniejszają ryzyko ich nasilenia. Celem leczenia jest jak najszybsze osiągnięcie remisji, czyli stanu, w którym nie ma objawów choroby ani cech jej aktywności w badaniach laboratoryjnych i obrazowych. Szybkie wprowadzenie leczenia zapobiega zmianom destrukcyjnym w stawach lub opóźnia ich wystąpienie, chroni przed niepełnosprawnością i pozwala na normalne funkcjonowanie. Osoba z rozpoznanym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów powinna być pod stałą opieką lekarza reumatologa. Często konieczna jest współpraca z innymi specjalistami, np. ortopedą, okulistą, kardiologiem. Leczenie dostosowuje się indywidualnie do każdego chorego, w zależności od tego, jaką postać przybiera choroba i jakie w danej chwili daje objawy. W razie pojawienia się objawów należy szybko reagować – zgłosić się do lekarza, który wprowadzi odpowiednie leczenie. To pozwoli uniknąć groźnych powikłań. Prócz leczenia farmakologicznego bardzo ważne dla jak najdłuższego zachowania sprawności jest leczenie rehabilitacyjne oraz leczenie ortopedyczne.

Piśmiennictwo:

1.    Rutkowska-Sak L, Gietka P, Wierzbowska M. Reumatologia wieku rozwojowego. Reumatologia 2012; 50: 142–161.

2.    Brzosko M. Reumatologia praktyczna. Wolters Kluwer, Warszawa 2011.

3.    Pruszczewicz M. Wielka interna. Reumatologia. Medical Tribune Polska, Warszawa 2016.