Choroba Parkinsona

Co to jest choroba Parkinsona?

Choroba Parkinsona to postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego. W chorobie Parkinsona dochodzi do uszkodzenia i zaniku komórek nerwowych w istocie czarnej śródmózgowia, odpowiadających za produkcję dopaminy. Dopamina jest bardzo ważnym neuroprzekaźnikiem, który odpowiada za prawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego. Niedobór dopaminy powoduje wystąpienie objawów choroby Parkinsona. Pierwszy medyczny opis choroby Parkinsona pochodzi z 1817 roku, a jego autorem był angielski lekarz James Parkinson.

Jaka jest przyczyna choroby Parkinsona?

Przyczyna choroby nie jest znana. Uważa się, że to choroba wieloczynnikowa, co oznacza, że w jej rozwoju biorą udział czynniki genetyczne przy współistnieniu czynników środowiskowych.

Częstość występowania choroby Parkinsona

Na chorobę Parkinsona choruje od 0,15% do 0,3% populacji ogólnej. Odsetek ten wzrasta wraz z wiekiem – w populacji po 65. roku życia na chorobę Parkinsona choruje nawet 1,5% populacji. W Polsce częstość występowania choroby Parkinsona wynosi 120–180 osób na 100 tys. mieszkańców. Choroba Parkinsona najczęściej rozpoczyna się między 50. a 60. rokiem życia, średni wiek zachorowania to 58 lat.

Objawy choroby Parkinsona

Główne objawy choroby Parkinsona to tak zwane objawy ruchowe. Objawy ruchowe są bardzo charakterystyczne, od razu zauważane przez otoczenie.

Objawy ruchowe choroby Parkinsona:

• Spowolnienie ruchowe, czyli bradykinezja, to najważniejszy objaw choroby Parkinsona, który jest niezbędny do postawienia rozpoznania. Bradykinezja oznacza trudność w rozpoczęciu ruchu oraz jego przyspieszeniu. Na początku choroby może występować tylko w obrębie jednej kończyny, np. ręki. Chory zauważa, że ręka stała się mniej precyzyjna, że jest wolniejsza w wykonywaniu różnych czynności. W trakcie badania neurologicznego wykonuje się testy ruchowe polegające na szybkim dotykaniu kciuka palcem wskazującym lub zamykaniu i otwieraniu ręki – widać wtedy, że ruchy w jednej ręce są wolniejsze, chory nie potrafi wykonywać polecenia szybciej, ruch staje się przerywany, nieregularny. W późniejszym okresie trwania choroby bradykinezja obejmuje całe ciało, co objawia się wolnym wykonywaniem wszystkich czynności, np. wolnym ubieraniem się. Chód osoby z chorobą Parkinsona staje się wolny, krok jest krótki, posuwisty, chory nie odrywa stóp od podłoża. Podczas chodzenia widać zmniejszenie lub całkowity brak balansowania kończyn górnych, co utrudnia zachowanie równowagi.
• Sztywność mięśniowa to opór mięśni, który lekarz stwierdza podczas przeprowadzania badania neurologicznego. U chorego podczas wykonywania ruchów biernych, np. zginania i prostowania kończyny górnej w stawie łokciowym, podczas całego zakresu ruchu jest wyczuwalny stały opór – w nomenklaturze medycznej nazywa się to napięciem mięśniowym wzmożonym plastycznie. Chorzy odczuwają sztywność mięśni jako ból lub napięcie mięśni. Zwykle na początku choroby sztywność mięśniowa obejmuje jedną kończynę lub jedną stronę ciała, ale w miarę postępu choroby sztywność obejmuje drugą stronę ciała oraz mięśnie przykręgosłupowe. Uogólniona sztywność mięśni powoduje, że chory przyjmuje charakterystyczną postawę. Głowa i tułów są pochylone, kończyny górne i dolne są lekko ugięte, a barki i ramiona – wysunięte do przodu.
• Hipomimia, czyli zubożenie mimiki twarzy, jest wynikiem sztywności mięśni i spowolnienia ruchowego. Twarz osoby z chorobą Parkinsona nie wyraża emocji, przypomina maskę. Zmarszczki mimiczne są wygładzone, chory rzadko mruga powiekami, usta są rozchylone, a niekiedy z kącika ust wycieka ślina.
• Drżenie w chorobie Parkinsona ma charakter spoczynkowy, czyli pojawia się w momencie odprężenia, kiedy części ciała są swobodnie ułożone i podparte. Drżenie parkinsonowskie najłatwiej zaobserwować, kiedy chory siedzi w fotelu, a kończyny górne ma oparte na kolanach lub oparciach fotela: po krótkiej chwili pojawiają się mimowolne ruchy w obrębie rąk, które często imitują ruch kręcenia pigułek czy liczenia pieniędzy. Drżenie spoczynkowe nasila się pod wpływem emocji i stresu. Zmniejsza się, a nawet ustępuje podczas wykonywania ruchów celowanych, zwłaszcza czynności precyzyjnych. Przykładem tego może być zmniejszenie drżenia podczas pisania. Drżenie spoczynkowe na początku choroby występuje w jednej kończynie lub po jednej stronie ciała, w miarę postępu choroby obejmuje drugą stronę ciała, ale zwykle jest bardziej nasilone w tych kończynach, w których pojawiło się na początku. Najczęściej widoczna jest wyraźna asymetria drżenia.
• Zaburzenia odruchów postawy są kolejnym typowym objawem choroby Parkinsona. Objaw ten polega na zachwianiach równowagi, które prowadzą do częstych upadków. Spowolnienie ruchowe powoduje, że chory traci zdolność do szybkiego przenoszenia środka ciężkości ciała, co uniemożliwia mu szybkie odzyskanie równowagi.
• Mikrografia to zmiana charakteru pisma polegająca na zmniejszeniu wielkości liter. Litery zmniejszają się w miarę pisania tekstu – na początku zdania są wyraźnie większe niż na końcu.
• Na zaburzenia mowy cierpi wielu pacjentów z chorobą Parkinsona. Mowa staje się cicha, monotonna, nosowa, czasami jest to szept. Dodatkowo chorzy często się zacinają.
• Zaburzenia chodu to charakterystyczny objaw choroby. Chód staje się powolny, wykonywany drobnymi krokami, szurający, chory nie odrywa stóp od podłoża. W późnym etapie choroby pojawiają się tak zwane przymrożenia, kiedy chory nie może oderwać stóp od podłoża i rozpocząć chodu. Tułów wysuwa się do przodu, nogi zostają z tyłu. Przymrożenia są częstą przyczyną upadków.

Oprócz powyżej opisanych – najbardziej charakterystycznych, widocznych na pierwszy rzut oka – objawów ruchowych choroby Parkinsona istnieją również tak zwane objawy pozaruchowe. Objawy te można podzielić na kilka kategorii.

Objawy pozaruchowe choroby Parkinsona:

• Zaburzenia neuropsychiczne: depresja, otępienie, lęk, zmęczenie, apatia, zaburzenia psychotyczne (urojenia, omamy).
• Zaburzenia autonomiczne: zaparcia, zaburzenia w oddawaniu moczu, zaburzenia seksualne, hipotonia ortostatyczna – nagłe spadki ciśnienia tętniczego, nadpotliwość, nadmierne ślinienie.
• Zaburzenia snu: trudności w zasypianiu, nadmierna senność w ciągu dnia, żywe marzenia senne, koszmary nocne, halucynacje, mówienie przez sen, chodzenie przez sen.
• Inneobjawy: zespoły bólowe stawowo-mięśniowe, podwójne widzenie, łojotokowe zapalenie skóry, hiposmia (utrata węchu).

Jak rozpoznaje się chorobę Parkinsona?

Rozpoznanie choroby Parkinsona opiera się przede wszystkim na przeprowadzeniu szczegółowego badania neurologicznego i stwierdzeniu w nim klinicznych objawów choroby. Istnieją ścisłe kryteria diagnostyczne, które muszą zostać spełnione, aby móc postawić rozpoznanie. Najczęściej stosowane kryteria to kliniczne kryteria diagnostyczne choroby Parkinsona wg Parkinson’s United Kingdom Brain Bank.

Według tych kryteriów do rozpoznania choroby Parkinsona niezbędne jest stwierdzenie spowolnienia ruchowego, czyli bradykinezji.

Dodatkowo konieczne jest stwierdzenie przynajmniej jednego z trzech następujących objawów:

• sztywności mięśniowej,
• drżenia spoczynkowego,
• zaburzeń stabilności postawy ciała.

Kryteria dodatkowe, które potwierdzają chorobę Parkinsona, to:

• jednostronny początek choroby, czyli pojawienie się objawów po jednej stronie ciała;
• utrzymywanie się asymetrii objawów, czyli ich większego nasilenia po jednej stronie ciała – tej samej, po której ujawniły się pierwszy raz;
• postępujący przebieg choroby;
• wyraźna poprawa po podaniu lewodopy;
• utrzymująca się co najmniej 5 lat poprawa po leczeniu lewodopą.

Tak jak wcześniej wspomniano, rozpoznanie choroby Parkinsona opiera się przede wszystkim na objawach klinicznych. Lekarz najpierw zbiera szczegółowy wywiad, następnie przeprowadza szczegółowe badanie neurologiczne. Kolejny etap to zlecenie badań dodatkowych takich jak badanie obrazowe głowy – np. tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny – oraz badań laboratoryjnych. Badania dodatkowe służą głównie do wykluczenia innych niż choroba Parkinsona przyczyn występujących u pacjenta objawów.

Przebieg choroby Parkinsona

Choroba Parkinsona ma charakter postępujący: objawy stale narastają, w miarę trwania choroby dołączają kolejne symptomy. Przebieg choroby można podzielić na cztery okresy.

1. Okres przedkliniczny to czas przed wystąpieniem typowych objawów ruchowych takich jak spowolnienie, sztywność czy drżenie. U większości pacjentów występują objawy, które poprzedzają zaburzenia ruchowe. Należą do nich: zaburzenia węchu, gwałtowne ruchy, zrywania ciała i kończyn oraz krzyki podczas snu (tak zwany zespół zaburzeń snu fazy REM), ból barku, ból nogi, zaparcia, obniżony nastrój.
2. Okres wczesny to czas, kiedy występują głównie objawy ruchowe – są one jednak mało nasilone. W tym czasie pacjent dobrze odpowiada na leczenie, pod wpływem leków objawy ustępują i chory jest w pełni sprawny.
3. Okres średniozaawansowany to czas, kiedy mimo leczenia objawy są widoczne. Chory ma problemy z samodzielnym zjedzeniem całego posiłku, wymaga pomocy przy ubieraniu, goleniu. Pojawiają się problemy z poruszaniem, występują przymrożenia i upadki, chory ma trudności ze zmianą pozycji w łóżku lub wstaniem z niego. Mimo niesprawności pacjent radzi sobie z większością czynności dnia codziennego i tylko niekiedy potrzebuje pomocy opiekuna.
4. Okres późny – zaawansowany – to czas, kiedy pacjent przyjmuje duże dawki leków, pojawiają się fluktuacje sprawności ruchowej polegające na pogorszeniu funkcjonowania pod koniec okresu działania jednej dawki leku, a przed podaniem kolejnej dawki. Najbardziej charakterystyczne są dyskinezy pląsawicze, polegające na mimowolnych ruchach głowy, tułowia, kończyn przypominających taniec. Pacjent nie potrafi nad nimi zapanować, nie jest w stanie ich powstrzymać.

Leczenie choroby Parkinsona

W chwili obecnej nie dysponujemy lekiem, który zatrzymałby postęp choroby. Istnieją jednak leki, które łagodzą objawy, a na początku choroby nawet powodują ich całkowite ustąpienie. Główną rolę w leczeniu choroby Parkinsona odgrywa lewodopa. Jak już wcześniej wspomniano, w chorobie Parkinsona dochodzi do zwyrodnienia neuronów istoty czarnej śródmózgowia, które odpowiadają za produkcję dopaminy. Niedobór dopaminy jest odpowiedzialny za wystąpienie głównych objawów ruchowych. Lewodopa to prekursor dopaminy i po dostarczeniu jej do ośrodkowego układu nerwowego jest przekształcana w dopaminę. Wszystkie preparaty lewodopy należy przyjmować co najmniej godzinę przed jedzeniem lub dwie godziny po jedzeniu – takie przyjmowanie leku na „pusty żołądek” sprzyja jego lepszemu wchłanianiu. Na samym początku terapii lekarz zwykle zaleca przyjmowanie leku po posiłku. Zaczyna się od małej dawki leku, którą stopniowo się zwiększa. Po kilku tygodniach leczenia organizm przyzwyczaja się do działania leku, objawy niepożądane ustępują i wtedy należy już zażywać preparat lewodopy na pusty żołądek. Lek należy przyjmować w równych odstępach czasu, o stałych porach dnia. Nie należy opuszczać dawki leku, nie można również przyjmować dodatkowych dawek. Drugą ważną grupę leków stanowią agoniści dopaminy – leki te działają bezpośrednio na receptor dopaminy, nie muszą być przekształcane w dopaminę jak lewodopa. Jest to grupa leków, które często na początku terapii stosuje się jako jedyny lek. Istnieje jeszcze szereg terapii, które stosuje się u pacjentów z chorobą Parkinsona w zależności od objawów choroby i jej zaawansowania. Ważne jest, by leczenie było ściśle nadzorowane przez lekarza neurologa, najlepiej mającego duże doświadczenie w leczeniu choroby Parkinsona.

Piśmiennictwo

1. Sławek J, Friedman A, Bogucki A, Opala G (red.). Choroba Parkinsona i inne zaburzenia ruchowe. Via Medica, Gdańsk 2011.
2. Bogucki A, Gajos A (red.). Pozaruchowe objawy choroby Parkinsona. AsteriaMed, Gdańsk 2016.
3. Sławek J. Choroba Parkinsona w pytaniach i odpowiedziach. ITEM Publishing, Warszawa 2020.
4. Stępień A (red.). Neurologia. Medical Tribune, Warszawa 2015.
5. Louis ED, Mayer SA, Rowland LP. Merritt Neurologia. Edra Urban & Partner, Wrocław 2017.
6. Bradley W i wsp. Neurologia w praktyce klinicznej. Czelej, Lublin 2007.
7. Prusiński A. Neurologia praktyczna. PZWL, Warszawa 2011.
8. Mumenthaler M, Mattle H. Neurologia. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2001.