Co to jest choroba Buergera? Przyczyny, objawy i leczenie

Co to jest choroba Buergera?

Choroba Buergera to proces zakrzepowo-zarostowy, do którego dochodzi w obrębie małych i średnich tętnic i żył w kończynach dolnych i górnych. Chorobę Buergera opisuje się również jako odmianę zapalenia naczyń. Zapalenie prowadzi do uszkodzenia błony sprężystej wewnętrznej – odcinki zmienione chorobowo przedzielone są odcinkami zdrowymi. Naczynia w ostrej fazie choroby zostają zamknięte przez zakrzepy. Zmiany te prowadzą do niedokrwienia kończyn. Za chorobę Buergera odpowiadają predyspozycje genetyczne w połączeniu z niekorzystnymi czynnikami środowiskowymi: paleniem tytoniu, jak również zażywaniem kannabinoidów. Oznacza to, że u osób z określonym genotypem palenie jest szczególnie szkodliwe i doprowadza do rozwoju choroby. Aż 95% pacjentów z rozpoznaną chorobą Buergera to aktywni palacze.

Największą zachorowalność obserwuje się wśród młodych mężczyzn (w trzeciej lub czwartej dekadzie życia), u których pojawia się niedokrwienie kończyn niezwiązane z procesem miażdżycowym. Interesującym faktem, który udowadnia, że nie tylko palenie ma udział w rozwoju choroby, jest rozpoznawanie choroby Buergera u dzieci. Są to przypadki bardzo rzadkie, ale zostali już opisani pacjenci, u których diagnozę postawiono w wieku kilku lat. Przyczyn choroby Buergera u dzieci upatruje się między innymi we wrodzonych zaburzeniach krzepnięcia i/lub dysfunkcjach śródbłonka naczyniowego.

Choroba Buergera – objawy

Pierwsze objawy choroby Buergera mogą być przeoczone przez pacjenta. Zwykle są to niewielkie mrowienie i drętwienie kończyn. Wraz z nasileniem zmian niedokrwiennych dochodzi do pogłębienia się objawów, zwłaszcza narastania bólu w obrębie kończyn (części dystalnych, początkowo głównie palców). Ból, jeśli dotyczy kończyn dolnych, ma charakterystyczny przebieg pod postacią tzw. chromania przestankowego. Oznacza to, że ból pojawia się po przejściu określonego dystansu i ustępuje w spoczynku. Z czasem skraca się odległość, którą chory może przejść bez bólu.

Pojawia się również nadwrażliwość kończyn na zimno: początkowo jest to blednięcie, które następnie przechodzi w zasinienie – z czasem utrwalone. Na późnym etapie choroby dochodzi do martwicy skóry i powstawania niekiedy bardzo rozległych owrzodzeń w obrębie kończyn. Owrzodzenia te często ulegają nadkażeniu, co zaostrza proces chorobowy.

Chorobie niekiedy towarzyszy zapalenie żył powierzchownych, obserwowane w postaci czerwonych i bolesnych grudek oraz powrózków w obrębie kończyn. W niektórych przypadkach zapalenie żył powierzchownych występuje szybciej niż sama pełnoobjawowa choroba Buergera – jest niejako objawem zwiastującym.

Choroba Buergera – leczenie

W leczeniu choroby Buergera stosuje się preparaty farmakologiczne, których zadaniem jest poprawienie ukrwienia w obrębie zajętych chorobą naczyń – są to leki rozszerzające naczynia krwionośne, jak również leki przeciwpłytkowe, mające zapobiegać procesom zakrzepowym w obrębie naczyń.

Jeśli w chorobie Buergera doszło do powstania owrzodzeń kończyn dolnych, zaleca się prowadzenie leczenia w poradni leczenia ran lub pod nadzorem zespołu pielęgniarsko-lekarskiego wykwalifikowanego w opiece nad ranami przewlekłymi. Stosowane są miejscowe pędzlowania preparatami odkażającymi, opatrunki hydrożelowe, a w razie konieczności – drenaż zmian martwiczych i antybiotykoterapia dożylna zgodna z posiewem. Nie zaleca się stosowania miejscowo maści ani antybiotyków.

Ważnym aspektem leczenia choroby Buergera jest również zabezpieczenie przeciwbólowe chorego. W przypadku słabo nasilonego bólu stosuje się zwykle paracetamol. W okresie nasilenia choroby lepszym wyborem są leki opioidowe, które przynoszą znacznie większą ulgę oraz pozwalają zmniejszyć ryzyko przejścia bólu w proces przewlekły.

Choroba Buergera – leczenie naturalne

Czy istnieją naturalne sposoby leczenia choroby Buergera? Najważniejsze dla zahamowania postępu choroby jest rzucenie palenia – dotyczy to nie tylko tradycyjnych papierosów, lecz także e-papierosów czy nikotynowej terapii zastępczej. Postęp choroby może być również prowokowany przez zażywanie kannabinoidów – palenie marihuany lub przyjmowanie innych produktów zawierających jej pochodne.

Choroba Buergera – leczenie operacyjne

W zaawansowanej postaci choroby Buergera stosuje się zabieg sympatektomii lędźwiowej lub piersiowej. Jest to operacja, która polega na przecięciu nerwów układu współczulnego. Skutkiem sympatektomii jest zniesienie kurczu naczyń obwodowych. Otwarcie połączeń tętniczo-żylnych powoduje zwiększenie obwodowego przepływu krwi. W konsekwencji może to doprowadzić do zagojenia się owrzodzeń, choć w niektórych przypadkach sympatektomia nie przynosi oczekiwanych efektów.

Leczenie operacyjne choroby Buergera to niestety wciąż głównie amputacje, przeprowadzane z uwagi na ostry proces niedokrwienny – najczęściej początkowo są to amputacje palców, ale u pacjentów nieleczonych, z zaawansowaną postacią choroby pojawia się również konieczność amputacji kończyny. Istotne jest wczesne wykrycie choroby i włączenie leczenia, zanim pojawią się zmiany, które mogą wymagać amputacji. Jeśli amputacja jest jednak potrzebna, dąży się do zachowania jak największego odcinka kończyny (amputacja oszczędzająca).

Choroba Buergera – rokowania

Rokowanie w chorobie Buergera uzależnione jest od czasu podjęcia leczenia przez pacjenta, ale przede wszystkim od rzucenia nałogu tytoniowego. U aktywnych palaczy rokowanie jest niekorzystne, a choroba postępuje szybko. Przebiega ona w charakterystyczny sposób: z okresami zaostrzeń i remisji. Remisja następuje zazwyczaj, kiedy dochodzi do rozpuszczenia zakrzepu w naczyniu i przejściowo odzyskuje ono częściową drożność. Z czasem jednak zmiany nawracają i objawy choroby się pogłębiają.

W przypadku braku podjęcia leczenia oraz utrzymywania nałogu rokowanie jest niekorzystne. Choroba Buergera prowadzi wówczas do ostrego niedokrwienia kończyn i martwicy, która wymaga pilnej amputacji kończyny. Zaniechanie amputacji, jeśli doszło do rozwoju zmian zgorzelinowo-martwiczych, może prowadzić do śmierci chorego na skutek zakażenia ogólnoustrojowego.

Piśmiennictwo:

1. Rivera-Chavarría IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease). Ann Med Surg (Lond) 2016; 7: 79–82.
2. Malinowska-Lipień I, Gabryś T, Kruczek K i wsp. Problemy zdrowotne pacjenta z chorobą Buergera. Probl Pielęg 2008; 16(4): 379–383.
3. Szotkiewicz A, Grzela T, Jawień A. Choroba Buergera – zakrzepowo- zarostowe zapalenie tętnic. Nowa Med 2001; 4: 16–18.
4. Cacione DG, Macedo CR, do Carmo Novaes F i wsp. Pharmacological treatment for Buerger’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2020; 5(5): CD011033.