Objaw i zespół Raynauda

Objaw i zespół Raynauda - informacje ogólne

Objaw Raynauda to napadowe, następujące po sobie zblednięcie, zasinienie i zaczerwienienie palców rąk lub stóp pod wpływem zimna, emocji albo bez uchwytnej przyczyny. Jest wynikiem gwałtownego skurczu, a potem rozkurczu małych tętniczek. Czasami objaw Raynauda pojawia się w obrębie nosa, małżowin usznych czy nawet brodawek sutkowych.

Wyróżnia się dwa rodzaje objawu Raynauda:

• pierwotny, czyli choroba Raynauda, stanowi 80% przypadków i nie ma uchwytnej przyczyny
• wtórny, czyli zespół Raynauda, występuje w przebiegu innych chorób.

Objaw i zespół Raynauda - epidemiologia

Częstość objawu Raynauda jest szacowana na 1–15% populacji i wyższa u osób zamieszkujących chłodny klimat. Większość chorych z pierwotnym objawem Raynauda to dziewczynki w wieku pokwitania lub młode kobiety, najczęściej z niskim ciśnieniem tętniczym. Choroba Raynauda w 25% przypadków występuje rodzinnie. Wtórny objaw Raynauda może się pojawić w każdym wieku, częściej u kobiet.

Objaw i zespół Raynauda - etiologia

Przyczyna pierwotnego objawu Raynauda nie jest znana.

Przyczyny zespołu Raynauda to:

1. układowe choroby tkanki łącznej:

• twardzina układowa
• toczeń rumieniowaty układowy
• mieszana choroba tkanki łącznej
• reumatoidalne zapalenie stawów
• zapalenie wielomięśniowe
• zapalenie skórno-mięśniowe

2. choroby naczyń:

• guzkowe zapalenie tętnic
• choroba Buergera
• olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
• choroba Takayasu
• ziarniniakowatość Wegenera
• choroba Behçeta
• inne postacie zapaleń naczyń

3. narażenie zawodowe na wibracje i powtarzalne urazy mechaniczne palców:

• operatorzy wiertnic ręcznych w górnictwie
• operatorzy pilarek spalinowych w leśnictwie
• operatorzy młotów pneumatycznych
• pianiści

4. zatrucia i czynniki chemiczne – narażenie na działanie metali ciężkich, np. ołowiu, talu, chlorku winylu

5. działanie zimna – pracownicy chłodni, przetwórni ryb

6. choroby krwi:

• monoklonalne i poliklonalne krioglobulinemie
• choroba zimnych aglutynin
• szpiczak mnogi
• białaczki
• chłoniaki
• czerwienica prawdziwa
• nadpłytkowość pierwotna
• zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

7. choroby układu nerwowego:

• jamistość rdzenia
• uszkodzenie rdzenia kręgowego w przebiegu kiły

8. zespoły uciskowe:

• zespół górnego otworu klatki piersiowej
• zespół cieśni nadgarstka

9. leki:

• preparaty zawierające alkaloidy sporyszu
• beta-adrenolityki
• doustne środki antykoncepcyjne
• cytostatyki – winkrystyna, bleomycyna, metotreksat
• cyklosporyna
• interferony

10. choroby infekcyjne:

• zapalenie wątroby typu B i C
• zakażenie Mycoplasma pneumonia
• trąd

11. inne choroby:

• nadciśnienie płucne
• przetoki tętniczo-żylne
• nowotwory.

Obraz kliniczny objawu Raynauda

Objaw Raynauda charakteryzuje się trzema następującymi po sobie fazami.

Pierwsza faza to faza nagłego zblednięcia, spowodowana skurczem drobnych tętnic i tętniczek, co prowadzi do niedokrwienia tkanek. Niedokrwione palce, rzadziej – całe ręce lub stopy, nos, małżowiny uszne, są kredowo- lub woskowobiałe. Zblednięciu i ochłodzeniu towarzyszy upośledzenie czucia. Widoczna jest linia oddzielająca skórę o prawidłowym zabarwieniu od obszaru objętego objawem Raynauda.

Druga faza to faza zasinienia, będącego skutkiem nagromadzenia odtlenowanej krwi żylnej w naczyniach powierzchownych. Towarzyszy temu uczucie zdrętwienia, mrowienia i bólu.

Trzecia faza to faza czynnego przekrwienia. Charakteryzuje się zaczerwienieniem, obrzękiem, uczuciem pieczenia skóry i uczuciem gorąca.

W zespole Raynauda objawy są bardziej nasilone niż w chorobie Raynauda. Częściej dominuje faza zasinienia, częściej dochodzi do martwicy i owrzodzeń opuszek palców.

Objaw i zespół Raynauda - rozpoznanie

Objaw Raynauda charakteryzuje się trzema następującymi po sobie fazami.

Pierwsza faza to faza nagłego zblednięcia, spowodowana skurczem drobnych tętnic i tętniczek, co prowadzi do niedokrwienia tkanek. Niedokrwione palce, rzadziej – całe ręce lub stopy, nos, małżowiny uszne, są kredowo- lub woskowobiałe. Zblednięciu i ochłodzeniu towarzyszy upośledzenie czucia. Widoczna jest linia oddzielająca skórę o prawidłowym zabarwieniu od obszaru objętego objawem Raynauda.

Druga faza to faza zasinienia, będącego skutkiem nagromadzenia odtlenowanej krwi żylnej w naczyniach powierzchownych. Towarzyszy temu uczucie zdrętwienia, mrowienia i bólu.

Trzecia faza to faza czynnego przekrwienia. Charakteryzuje się zaczerwienieniem, obrzękiem, uczuciem pieczenia skóry i uczuciem gorąca.

W zespole Raynauda objawy są bardziej nasilone niż w chorobie Raynauda. Częściej dominuje faza zasinienia, częściej dochodzi do martwicy i owrzodzeń opuszek palców.

Objaw i zespół Raynauda - leczenie

Obecnie nie dysponujemy lekiem, który mógłby wyleczyć objaw Raynauda. Osoba borykająca się z nim musi w pierwszej kolejności wdrożyć działania niefarmakologiczne mogące zmniejszyć częstość występowania i nasilenie objawu. Należą do nich:

• unikanie ekspozycji na zimo
• zaprzestanie palenia tytoniu, spożywania napojów zawierających kofeinę, zażywania amfetaminy lub kokainy
• psychoterapia ukierunkowana na złagodzenie stresu.

Czynnikiem ryzyka jest przyjmowanie doustnych leków antykoncepcyjnych, dlatego jeżeli osoba dotknięta objawem Raynauda przyjmuje takie leki, należy rozważyć ich odstawienie.

Chorzy powinni w miarę możliwości unikać leków prowokujących wystąpienie objawu: ergotaminy, efedryny, klonidyny, agonistów receptora serotoninowego.

W ciężkich przypadkach objawu Raynauda lekarz może zalecić objawowe leczenie farmakologiczne, np. leki rozszerzające naczynia lub maści rozgrzewające. W przypadkach najcięższych, kiedy na końcówkach palców powstają niegojące się rany, istnieje możliwość interwencji chirurgicznej polegającej na przecięciu nerwów współczulnych w klatce piersiowej.

Piśmiennictwo

1. Brzosko M. Reumatologia praktyczna. Warszawa 2011.
2. Szczeklik A, Gajewski P (eds.). Interna Szczeklika 2022. Kraków 2022.