Choroba Dupuytrena

Choroba Dupuytrena - informacje podstawowe

Choroba Dupuytrena (przykurcz rozcięgna dłoniowego) charakteryzuje się postępującym idiopatycznym bliznowaceniem rozcięgna dłoniowego, prowadzącym do deficytu wyprostu w palcach z następczym przykurczem zgięciowym palców i powstawaniem guzków wzdłuż przebiegu ścięgien. Chorobę po raz pierwszy zaobserwował francuski lekarz Guillaume Dupuytren, który w 1831 roku opisał przykurcz zgięciowy palców spowodowany bliznowaceniem rozcięgna i wciągnięciem ścięgien zginaczy.

Przyczyny choroby Dupuytrena

Przyczyny choroby do tej pory nie zostały dokładnie zbadane, a jej występowanie wiąże się z kilkoma teoriami. Teoria genetyczna została potwierdzona obserwacjami nad występowaniem rodzinnym u par bliźniąt, a dziedziczność choroby Dupuytrena wynosi ok. 80%. Istnieją dodatkowe powiązania z określonymi chorobami, takimi jak cukrzyca, choroby wątroby i epilepsja.

Na teorię powinowactwa nerwowego wskazuje częstsze występowanie przykurczów wzdłuż ścięgien palca IV i V unerwionych przez nerw łokciowy. 

Teoria urazowa również znajduje swoje potwierdzenie w obserwacjach nad częstością występowania choroby w określonych grupach zawodowych. Długotrwałe narażenie na przeciążenia i mikrourazy w czasie pracy (np. zawodowe używanie narzędzi wibracyjnych) może powodować drobne wynaczynienia krwi do rozcięgna i przyczyniać się do jego włóknienia. W ok. 60% przypadków udaje się znaleźć związek pomiędzy przykurczem a rodzajem wykonywanej pracy. Dodatkowo do wystąpienia choroby może przyczyniać się alkoholizm i nikotynizm.

Epidemiologia choroby Dupuytrena

Choroba Dupuytrena występuje z częstością 8% w populacji ogólnej i ok. 14% wśród chorych na cukrzycę typu 2. Odnotowano pewne różnice w częstości występowania ze względu na położenie geograficzne. Najczęściej choroba występuje w Afryce (17%), w Azji (15%), w Europie (10%), a najrzadziej w obu Amerykach (2%). Początek choroby Dupuytrena przypada zwykle na 5 dekadę życia, stwierdza się ją 3–4 razy częściej u mężczyzn i daje objawy ok. 10 lat wcześniej u mężczyzn niż u kobiet. 

Objawy choroby Dupuytrena

Głównym objawem jest postępujący przykurcz i deformacja ręki. Proces bliznowacenia dotyczy nie tylko rozcięgna dłoniowego, ale również wszystkich elementów łącznotkankowych. W zależności od rozległości i umiejscowienia procesu bliznowacenia dochodzi do różnego typu deformacji. Przykurcz zgięciowy palców występuje przy zajęciu włókien podłużnych. Bliznowacenie włókien poprzecznych daje zwężenie ręki, a włókien pionowych – wciągnięcia i zagłębienia skóry.

Zajęcie więzadła poprzecznego powierzchownego i więzadeł „pływackich” daje przykurcz przywiedzeniowy palców i uniemożliwia ich odwiedzenie. Deformacjom tym mogą towarzyszyć inne objawy, jak zaburzenie i obniżenie czucia na opuszkach palców czy zaburzenia ukrwienia.

Oceny stopnia zaawansowania zmian dokonuje się na podstawie pięciostopniowej skali określającej stadium choroby. 

• W stadium 0 występują niewielkie objawy pod postacią wciągnięcia skóry lub wyczuwalnego pasma podskórnego. 
• W stadium I dochodzi do zajęcia włókien podłużnych i pojawia się przykurcz w stawie śródręczno-paliczkowym. 
• W stadium II obserwuje się wyraźny przykurcz zgięciowy w stawach śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych. 
• W stadium III przykurcz obejmuje głębokie warstwy rozcięgna, ręka jest zwężona i ograniczone jest odwodzenie palców. 
• W stadium IV proces dotyczy również rozcięgna prostowników i pojawia się przeprost w stawie międzypaliczkowym dalszym.

Zaistniałe deformacje prowadzą do upośledzenia funkcji ręki, a osoby dotknięte chorobą mają trudności z wykonywaniem codziennych czynności.

Leczenie choroby Dupuytrena

Choroba Dupuytrena jest chorobą przewlekłą i choć nie można jej do końca wyleczyć, to dostępne są dobre metody leczenia. Nawroty odzwierciedlają patofizjologię choroby i nie powinny być traktowane jako powikłania. Podstawą leczenia są procedury operacyjne. Po resekcji chirurgicznej może nastąpić wieloletnia remisja lub wczesny nawrót choroby. Operację należy przeprowadzać tylko wtedy, gdy rozwinęły się przykurcze, które pacjent odczuwa jako upośledzające funkcjonowanie.

Dostępnych jest kilka procedur operacyjnych. Należą do nich fasciotomia igłowa (aponeurotomia), ograniczona i segmentalna fasciektomia i dermofasciektomia. Techniki te różnią się inwazyjnością i mają swoje zalety i ograniczenia. Bardziej inwazyjne procedury wiążą się z mniejszym ryzykiem nawrotu, ale wymagają dłuższej rehabilitacji pooperacyjnej.

• Ograniczona fasciektomia jest najczęstszym sposobem leczenia. Polega ona na wycięciu większości zmienionej chorobowo tkanki z zachowaniem pokrywającej ją skóry dłoni. 
• W segmentalnej fasciektomii usuwane są tylko 1-centymetrowe odcinki patologicznych sznurów. Większość pacjentów jest zadowolona z efektu, ponieważ operowane ręce zwykle odzyskują dobrą sprawność. Możliwe powikłania obejmują utrzymujące się drętwienie w obszarach, w których skóra została uniesiona, wrażliwość na zimno i sztywność. 
• W przypadku dermofasciektomii wycięcie jest rozszerzone na całą podskórną tkankę tłuszczową oraz skórę pokrywającą chorą tkankę i wymaga użycia przeszczepu skóry pełnej grubości. Zaletą tej techniki jest zmniejszenie ryzyka nawrotu w porównaniu z zabiegami mniej inwazyjnymi.

Ostatnio wprowadzane są zabiegi małoinwazyjne, takie jak przezskórna fasciotomia igłowa oraz iniekcje kolagenazy pozyskiwanej z Clostridium histolyticum.

• Przezskórna fasciotomia igłowa jest najmniej inwazyjną metodą, zapewniającą szybszy powrót do zdrowia i cechującą się mniejszym odsetkiem powikłań niż ograniczona fasciektomia. Jednak ok. 85% pacjentów ma nawrót po średnio 2,3 roku.
• Kolagenaza Clostridium histolyticum to pierwsza niechirurgiczna, farmakologiczna metoda leczenia pacjentów z wyczuwalnymi guzkami wzdłuż przebiegu ścięgien zatwierdzona do stosowania w USA i Europie. Na poziomie komórkowym kolagenaza hamuje rozprzestrzenianie się, przyczepianie i proliferację fibroblastów. Leczenie polega na ostrzykiwaniu lekiem przykurczonego ścięgna. Do 72 godzin po wykonaniu iniekcji zaleca się czteroetapową procedurę wyprostu palca. Przed zabiegiem wyprostu podaje się znieczulenie miejscowe w postaci blokady śródręcza lub nadgarstka. Manipulacja ma na celu wydłużenie przykurczonego ścięgna. Niektórzy chirurdzy zalecają powtórzenie manipulacji dwa lub trzy razy, nawet jeśli pierwsza procedura jest skuteczna. 

Kolejną zachowawczą metodę leczenia stanowi radioterapia. Jest ona bardzo skuteczna w hamowaniu proliferacji fibroblastów i może „zamrozić” wczesne stadia choroby, a przynajmniej opóźnić progresję bardziej zaawansowanych stadiów.

We wczesnym stadium choroby oraz w rehabilitacji pooperacyjnej złagodzenie dolegliwości może przynieść fizjoterapia z zastosowaniem fali ultradźwiękowej, promieniowania laserowego, kąpieli wirowej i masaży.

Profilaktyka choroby Dupuytrena

W zdecydowanej większości przypadków nie mamy wpływu na wystąpienie choroby. Należy jednak unikać czynników, które się do niej przyczyniają, zwłaszcza przy obciążeniu rodzinnym, tj. używania narzędzi wibracyjnych w pracy, palenia papierosów i picia alkoholu.

Piśmiennictwo

1. Hahn P. Epidemiology of Dupuytren's disease. Orthopade 2017; 46(4): 298–302. 
2. Layton T, Nanchahal J. Recent advances in the understanding of Dupuytren's disease. F1000Res 2019; 8: F1000 Faculty Rev-231. 
3. Marciniak W, Szulc A. Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2004.
4. Ross DC. Epidemiology of Dupuytren's disease. Hand Clin 1999; 15(1): 53–62.
5. Ruettermann M i wsp. Dupuytren's Disease-Etiology and Treatment. Dtsch Arztebl Int 2021; 118(46): 781–788.
6. Vesper US i wsp. [Primary intervention in Dupuytren's disease]. Orthopade 2017; 46(4): 336–341. 
7. Worrell M. Dupuytren's disease. Orthopedics 2012; 35(1): 52–60.