Sarkoidoza

Sarkoidoza - informacje podstawowe

Sarkoidoza znana jest zaledwie od ok. 130 lat, pierwsze wzmianki pochodzą z 1877 roku. Sarkoidoza to choroba, która dotyka wiele układów, a jej przyczyny nie są znane. Występuje na całym świecie, głównie u młodych dorosłych, i objawia się guzkami zapalnymi (ziarniniakami) w różnych narządach. Najczęstszą postacią tej choroby jest sarkoidoza układu oddechowego z powiększeniem węzłów chłonnych wnęk płuc i zmianami w obrazie płuc lub/i opłucnej. Guzki sarkoidalne mogą rozwinąć się w obrębie skóry, oczu i stawów, chociaż mogą także występować w różnym stopniu w układzie mięśniowo-szkieletowym, układzie siateczkowo-śródbłonkowym, gruczołach zewnątrzwydzielniczych, sercu, nerkach i ośrodkowym układzie nerwowym. Za prawdopodobne przyczyny sarkoidozy uważa się:

• narażenie na m.in. beryl, kurz i inne czynniki wywołujące astmę;
• czynniki zakaźne, takie jak prątki i niektóre wirusy;
• czynniki genetyczne zwykle związane z antygenami głównego układu zgodności tkankowej (MHC) lub grupami krwi;
• czynniki autoimmunologiczne.

Epidemiologia sarkoidozy

Częstość występowania sarkoidozy wynosi 11 przypadków na 100 tys. u osób rasy białej i 34 przypadki na 100 tys. u Afroamerykanów. Sarkoidozę pozapłucną obserwuje się nawet u 25–30% pacjentów. Zajęcie serca częściej obserwuje się u mężczyzn, podczas gdy sarkoidoza dotycząca skóry i oczu jest częstsza u kobiet. Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych, przed 40. rokiem życia (zwłaszcza kobiet), chociaż mogą też chorować zarówno dzieci, jak i osoby w wieku podeszłym. Sarkoidoza występuje częściej u osób niepalących niż u palaczy tytoniu.

Postacie sarkoidozy

płucna:

• układ oddechowy, 
• węzły chłonne (śródpiersie),

pozapłucna:

• obwodowe węzły chłonne,
• wątroba/śledziona,
• oczy,
• skóra.

Objawy sarkoidozy

Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo (ok. 50–80% przypadków) albo objawowo jako postać ostra (ok. 60–80% przypadków) lub przewlekła (ok. 20–50% przypadków). Objawy są zmienne; zazwyczaj należą do nich uporczywy suchy kaszel, zmęczenie i duszność. Inne objawy to bolesne czerwone grudki na skórze, zapalenie błony naczyniowej oka z niewyraźnym widzeniem, chrypka, powiększone węzły chłonne, bolesne obrzęki stawów. Mogą wystąpić kardiomiopatia, zaburzenia rytmu serca i powiększenie wątroby. Najczęstszymi zmianami w sarkoidozie skórnej są zmiany grudkowe obejmujące górną połowę twarzy, tył szyi oraz miejsca wcześniejszych urazów, blizn i tatuaży.

Rumień guzowaty występuje w wielu chorobach, w tym w sarkoidozie, i zwykle objawia się bolesnymi guzkami na goleniach. Zmiany skórne mogą pojawić się do 10 lub więcej lat po początkowym urazie lub wykonaniu tatuażu. Rozpoznanie rumienia guzowatego każdorazowo wymaga poszerzenia diagnostyki w kierunku sarkoidozy.

U blisko 50% pacjentów obserwuje się objawy oczne, z których najczęstszą cechą kliniczną jest zapalenie błony naczyniowej oka.

U 10–15% chorych na sarkoidozę występują zaburzenia gospodarki wapniowej.

Rzadkim powikłaniem sarkoidozy są nagłe zatrzymanie akcji serca i zgon – zapobiega się temu, wszczepiając kardiowerter-defibrylator chorym z sarkoidozą sercową.

Diagnostyka sarkoidozy

Diagnozę opiera się na łączności objawów z obrazem radiologicznym. Powinna ona zostać potwierdzona obecnością guzków sarkoidalnych w próbkach pobranych z przynajmniej jednego narządu, po wykluczeniu wszystkich innych przyczyn powstawania ziarniny. Przede wszystkim należy wykluczyć gruźlicę ze względu na podobieństwa obrazów klinicznego, histopatologicznego i radiologicznego.

Oprócz gruźlicy w diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę m.in.:

• chorobę kociego pazura,
• nowotwory płuc,
• chłoniaki,
• chorobę płuc związaną z wykonywanym zwodem (np. płuco rolnika),
• zakażenia grzybicze.

W diagnostyce sarkoidozy pomocne są badania obrazowe. Ponieważ większość przypadków to sarkoidoza płucna, badania obrazowe obejmują m.in. radiogram klatki piersiowej, tomografię komputerową klatki piersiowej, tomografię emisyjną. W niektórych przypadkach sarkoidozy o innej lokalizacji wykorzystuje się rezonans magnetyczny lub pozytronową tomografię emisyjną.

Leczenie sarkoidozy

Sarkoidoza płuc jest często chorobą bezobjawową, która nie postępuje i nie wymaga leczenia – u większości pacjentów dochodzi do samoistnej remisji choroby. Pacjentów bezobjawowych należy monitorować w odstępach od 3 do 6 miesięcy. U pacjentów z objawową sarkoidozą płucną lub sarkoidozą w innych lokalizacjach stosuje się glikokortykosteroidy doustnie. W przypadku braku ich skuteczności stosowane są inne leki immunosupresyjne, takie jak: metotreksat, azatiopryna czy leki przeciwmalaryczne, oraz leki biologiczne, na przykład przeciwciało anty-TNF-α (ang. tumor necrosis factor alpha, TNF-α) czy rozpuszczalny receptor dla TNF-α. Przeszczep płuc jest opcją dla pacjentów ze schyłkową chorobą płuc.

Rokowania przy sarkoidozie

Pacjenci bezobjawowi nie wymagają leczenia i często pozostają stabilni przez wiele lat. Jednak u tych, u których rozwiną się objawowa choroba płuc lub choroba pozapłucna, rokowanie jest ostrożne. Ogólna śmiertelność dla nieleczonych pacjentów wynosi ok. 5%.

Piśmiennictwo:

1. Bokhari SRA, Zulfiqar H, Mansur A. Sarcoidosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. Online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430687/.
2. Dubaniewicz A. Sarkoidoza – choroba o wielu twarzach. Forum Med Rodz 2009; 3(1): 27–41.