Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego – informacje podstawowe

Nerki pełnią wiele istotnych funkcji. Odpowiadają za:

• regulację równowagi płynów i elektrolitów w organizmie,
• utrzymanie równowagi kwasowo-zasadowej,
• kontrolę ciśnienia krwi,
• produkcję erytropoetyny (hormonu pobudzającego produkcję czerwonych krwinek).

W życiu płodowym nerki rozwijają się z tkanek mezodermy i przechodzą przez kilka etapów rozwojowych. Przewody zbiorcze, kielichy nerkowe oraz moczowody formują się z tzw. pączka moczowodu w 5. tygodniu ciąży.

Niedrożność połączenia miedniczkowo-moczowodowego to stan, w którym dochodzi do zwężenia na styku miedniczki nerkowej i moczowodu, co zaburza przepływ moczu. Jest to schorzenie najczęściej wrodzone i może być wykryte już w II trymestrze ciąży podczas badania ultrasonograficznego (USG). Nieleczona wada może prowadzić do poważnych uszkodzeń nerki.

Przyczyny zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego może mieć różne przyczyny, które dzielimy na wrodzone i nabyte.

Przyczyny wrodzone:

• nieprawidłowy układ mięśni gładkich w ścianie moczowodu, który może zaburzać jego perystaltykę i prawidłowy przepływ moczu;
• dodatkowe naczynie nerkowe odchodzące od naczyń nerkowych, aorty, żyły głównej lub naczyń biodrowych, które może zakłócać funkcjonowanie nerki.

Przyczyny nabyte:

• urazy lub operacje – blizny po urazach lub operacjach mogą zwężać połączenie miedniczkowo-moczowodowe, prowadząc do zaburzenia odpływu moczu;
• kamica nerkowa – kamienie nerkowe mogą zablokować moczowód, a ich przechodzenie i ewentualne uszkodzenia mogą powodować zwężenie wskutek włóknienia;
• guzy – nowotwory w okolicznych tkankach mogą uciskać moczowód i utrudniać odpływ moczu.

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego – u kogo występuje?

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego jest najczęstszą patologiczną przyczyną wrodzonego wodonercza. Występuje rzadko – u 1 na 750–1500 noworodków. W niektórych przypadkach może mieć uwarunkowania genetyczne. Wada ta rozpoznawana jest dwukrotnie częściej u chłopców i w 2/3 przypadków dotyczy nerki lewej. Obustronne występowanie stwierdza się w 10–46% przypadków.

Objawy zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego

Obecnie w większości przypadków zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego jest rozpoznawane w trakcie badań prenatalnych i w tym stadium nie powoduje żadnych objawów. Jeśli do zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego dojdzie na późniejszym etapie życia, to objawy mogą się różnić w zależności od stopnia zwężenia i obejmować:

• ból w okolicy lędźwiowej zwłaszcza po przyjęciu płynów;
• nudności i wymioty, szczególnie po spożyciu obfitego posiłku lub dużej ilości płynów;
• zakażenia układu moczowego (często nawracające);
• przejściowy krwiomocz (obecność krwi w moczu);
• objawy wodonercza, takie jak osłabienie lub zmniejszona ilość wydalanego moczu.

Wskazaniami do leczenia chirurgicznego są ból i zakażenia układu moczowego, upośledzenie funkcji nerki, niepowodzenie leczenia zachowawczego, a także znaczne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego, który jest częścią nerki odpowiedzialną za zbieranie i odprowadzanie moczu.

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego – leczenie

Decyzję o wykonaniu zabiegu podejmuje się indywidualnie. Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego u noworodków zazwyczaj ustępuje samoistnie, ale w niektórych przypadkach wymaga jednak interwencji. Leczenie zwężenia ma na celu przywrócenie przepływu moczu i zapobieżenie uszkodzeniu nerki. 

Pieloplastyka to najczęstsza operacja stosowana w celu korekcji zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego. Zabieg polega na usunięciu zwężonego odcinka moczowodu i połączeniu zdrowej części moczowodu z miedniczką nerkową, co pozwala na przywrócenie prawidłowego przepływu moczu. Współczesne metody pieloplastyki obejmują:

• laparoskopię – małoinwazyjną technikę, w której używa się małych nacięć i specjalnych narzędzi, często stosowaną u noworodków i małych dzieci;
• chirurgię robotyczną – wykonywaną z użyciem robotów chirurgicznych.

Skuteczność pieloplastyki przy operacjach otwartych wynosi ponad 95%, a w przypadku metod laparoskopowych lub robotycznych zbliża się do 95%.

Nefrektomia (usunięcie nerki) jest wskazana, jeśli funkcja chorej nerki spadnie poniżej 10–15%. Może być przeprowadzona jako:

• operacja otwarta,
• operacja laparoskopowa,
• operacja robotyczna.

W niektórych przypadkach możliwe jest leczenie techniką endoskopową, która polega na rozszerzaniu zwężonego miejsca od wewnątrz. Jest to opcja mniej inwazyjna, ale stosowana rzadziej niż pieloplastyka.

Leczenie chirurgiczne zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego niesie za sobą ryzyko powikłań, takich jak:

• zakażenia układu moczowego,
• odmiedniczkowe zapalenie nerek (zakażenie nerek),
• zaciek moczu (wyciek moczu z miejsca operacji),
• nawrotowe zwężenie połączenia.

Po operacji wykonywane są badania kontrolne, m.in. scyntygrafia nerek. Jeśli wynik scyntygrafii nerek jest prawidłowy po roku, dalsza kontrola jest zazwyczaj niepotrzebna. W przypadku leczenia zachowawczego regularnie wykonuje się badanie USG (co 1–3 miesiące) oraz scyntygrafię nerek (co 3–12 miesięcy), aby monitorować stan nerki i ewentualne postępy choroby.

Profilaktyka w zwężeniu połączenia miedniczkowo-moczowodowego

Obecnie nie istnieją metody profilaktyczne pozwalające na uniknięcie powstania wady, gdyż w większości przypadków ma ona charakter wrodzony. Dzięki nieinwazyjnym badaniom USG możliwe jest jednak jej wczesne wykrycie, co pozwala na opracowanie strategii postępowania i ochronę funkcji nerki.

Piśmiennictwo:

1. Borin JF. Ureteropelvic junction obstruction in adults. Rev Urol 2017; 19(4): 261–264.
2. Al Aaraj MS, Badreldin AM. Ureteropelvic Junction Obstruction. [Updated 2023 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2024. 
3. Passoni NM, Peters CA. Managing ureteropelvic junction obstruction in the young infant. Front Pediatr 2020; 8: 242.