Torbiele nerek

Torbiele nerek - informacje podstawowe

Torbielami nerki nazywamy przestrzenie, które powstają na skutek poszerzenia różnych części cewki nerkowej i najczęściej są wypełnione płynną treścią. Zmiany mogą pojawiać się w każdej części narządu, mieć charakter zmian pojedynczych lub mnogich. Większość torbieli w nerkach stanowią torbiele prawdziwe, czyli wyścielone nabłonkiem; są to przeważnie zmiany nabyte i związane z wiekiem. Torbiele proste nerek – częste znalezisko w badaniach obrazowych wykonywanych z różnych przyczyn – są bezobjawowe i nie wpływają na stan zdrowia. W rzadkich przypadkach chorób uwarunkowanych genetycznie torbiele nerek mogą być dziedziczne, związane z uszkodzeniem i niewydolnością narządu oraz objawami ogólnoustrojowymi.

Przyczyny torbieli nerek

Torbiele nerek są grupą niejednorodną. Ze względu na charakter można je podzielić na torbiele prawdziwe i rzekome, a ze względu na liczność – pojedyncze i mnogie. Ponadto wyróżniamy torbiele wrodzone i nabyte, istnieją też torbiele będące objawem uwarunkowanych genetycznie chorób nerek. Torbiele mogą być proste lub mieć bardziej złożony charakter. 

Torbiele proste nabyte to zbiorniki wypełnione najczęściej przejrzystą treścią – wydzieliną o niskiej gęstości, wyścielone od wewnątrz prawidłowym nabłonkiem sześciennym i otoczone tkanką włóknistą. Mogą lokalizować się zarówno w zewnętrznej (korowej) części narządu, jak i w zakresie rdzenia nerki. Niejednokrotnie torbiele nerek mają charakter mnogi, lecz w większości przypadków nie powodują żadnych objawów. Pojawiają się z wiekiem i w żaden sposób nie zaburzają funkcji filtracyjnej nerek.

Torbiele złożone mają bardziej skomplikowaną budowę – ich światło może być poprzedzielane przegrodami, obserwuje się również nieregularne zwapnienia w ścianach, czasem bogate unaczynienie i dodatkowe struktury w świetle. W takich przypadkach zawsze konieczna jest weryfikacja badaniami obrazowymi w celu wykluczenia nowotworowego charakteru zmian. 

Torbiele rzekome powstają najczęściej w wyniku urazu narządu – wówczas od wewnątrz nie występuje prawidłowy nabłonek, a torbiel otoczona jest głównie przez tkankę włóknistą i zwykle nie powoduje objawów. Może to być zejściowy objaw krwiaka pourazowego czy stanu zapalnego. 

Torbiele mogą mieć też charakter wrodzony, jak w wielotorbielowatej dysplazji nerek lub gąbczastości rdzenia nerek. Wielotorbielowata dysplazja nerek to zaburzenie rozwojowe nerki cechujące się obecnością mnogich torbieli o różnej wielkości i brakiem prawidłowego układu kielichowo-miedniczkowego. Choroba występuje bardzo rzadko. Rozpoznaje się ją najczęściej już w wieku prenatalnym – w przypadku zajęcia obu nerek może doprowadzić do śmierci płodu, lecz u większości osób z wiekiem dochodzi do zaniku torbieli, a funkcję filtracyjną przejmuje druga, zdrowa nerka. Gąbczastość rdzenia nerek to zaburzenie rozwojowe o nieznanej przyczynie, zwykle rozpoznawane u pacjentów w 20.–50. roku życia. Na ogół przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo, na podstawie obecności licznych drobnych zwapnień rdzenia nerek i drobnych (1–7 mm) torbieli w wewnętrznej części rdzenia nerki. Głównymi powikłaniami są kamica nerkowa i zakażenia układu moczowego; sama funkcja nerek pozostaje prawidłowa. 

Wśród chorób genetycznych wyróżniamy kilka jednostek chorobowych, które mogą prowadzić do zwyrodnienia i niewydolności nerek. Są to: 

• wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco (ang. autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)
• wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie recesywnie (ang. autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD) 
• nefronoftyza
• autosomalna dominująca cewkowo-śródmiąższowa choroba nerek. 

Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco jest najczęstszą genetyczną przyczyną schyłkowej niewydolności nerek. Ujawnia się najczęściej w wieku dorosłym i odpowiada za 8–15% przypadków schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego (dializ). Przez lata choroba nie powoduje żadnych dolegliwości – można ją wykryć przypadkowo w badaniach radiologicznych, w których stwierdza się liczne torbiele nerek, najczęściej bezobjawowe, i powiększenie wymiarów nerek. Często towarzyszą im torbiele wątroby (ok. 60% pacjentów), torbiele pęcherzyków nasiennych, torbiele trzustki (ok. 10%) i tętniaki wewnątrzczaszkowe (4–10%). Postać recesywna ujawnia się już u niemowląt lub jest wykrywana prenatalnie. Często staje się przyczyną niewydolności oddechowej z powodu nieprawidłowego rozwoju płuc, a także niewydolności wątroby z powodu zwłóknienia. 

Nefronoftyza to najczęstsza przyczyna schyłkowej niewydolności nerek u dzieci (15–25% wszystkich przypadków). Dziedziczy się jako cecha autosomalna recesywna. 

Epidemiologia torbieli nerek

Torbiele proste nerek są bardzo częstym znaleziskiem – obserwuje się je nawet u 30% dorosłych, a częstość występowania rośnie z wiekiem. Z czasem torbiele mogą się powiększać i powodować niespecyficzne dolegliwości. W większości przypadków torbiele proste nie mają charakteru nowotworowego. Nieco częściej rozwijają się u mężczyzn – po 50. roku życia mogą być obecne nawet u co drugiego pacjenta. Do czynników ryzyka należą ponadto nadciśnienie tętnicze i postępująca przewlekła choroba nerek o różnych przyczynach. Najczęściej torbiele lokalizują się w dolnej części nerek. 

Torbielowate postacie nowotworów złośliwych nerek stanowią ok. 7–10% zmian o strukturze torbielowatej wykrywanych w USG. Dane epidemiologiczne wskazują, że ok. 15% raków nerki cechuje się w badaniach obrazowych taką właśnie morfologią.

ADPKD występuje z częstością 1/800–2500 urodzeń, wykrywana jest zwykle między 10. a 30. rokiem życia. ARPKD to choroba rzadsza, o częstości ok. 1/20 000 urodzeń. Torbielowatość rdzenia nerek obserwuje się z częstością ok. 1 : 50 000, a nefronoftyzę – od 1 : 50 000 do 1 : 1 000 000. 

Rozpoznanie

Podstawową metodą diagnostyczną jest USG. Tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny wykorzystuje się głównie w diagnostyce różnicowej i w celu wykluczenia nowotworu. Na podstawie obrazowania w TK powstała klasyfikacja z podziałem na cztery stadia według Bosniaka, uwzględniająca wygląd ścian torbieli, obecność przegród i zwapnień, gęstość wewnętrzną i wzmocnienie po podaniu kontrastu. Prawdopodobieństwo tworzenia się nowotworów w torbielach stadium III wynosi 40–60%, a w torbielach stadium IV – 85–100%. 

Leczenie torbieli nerek

Torbiele nerek zazwyczaj nie wymagają leczenia. W przypadku małych, bezobjawowych zmian należy okresowo wykonywać badania obrazowe (zwłaszcza USG) w celu oceny torbieli i ewentualnej dynamiki wzrostu. Powikłania torbieli prostych w postaci pęknięć z epizodycznym krwiomoczem wymagają zwykle jedynie ultrasonograficznego monitorowania, tymczasowego prowadzenia spoczynkowego trybu życia, ewentualnie przeciwkrwotocznej farmakoterapii. Przy ciężkich powikłaniach, zwłaszcza z wytworzeniem ropni niereagujących na leczenie zachowawcze, wskazane jest leczenie zabiegowe, czasem – totalna nefrektomia (chirurgiczne usunięcie nerki). Torbiele podejrzane o proces nowotworowy powinno się ocenić w badaniu TK – kliniczne cechy złośliwości wymagają zawsze leczenia operacyjnego, najczęściej nefrektomii lub zabiegów oszczędzających część nerki. W przypadku zmian genetycznych prowadzących do nieodwracalnego uszkodzenia funkcji nerek stosuje się przede wszystkim leczenie nerkozastępcze w postaci dializ. Niekiedy jedyną możliwością leczenia jest przeszczepienie nerki.

Objawy torbieli nerek

W początkowym okresie rozwoju większość torbieli nerek to zmiany anatomiczne o bezobjawowym przebiegu, wykrywane przypadkowo. Torbiele proste osiągające znaczne rozmiary mogą wywoływać dyskomfort i ból w okolicy lędźwiowej, uczucie pełności i ucisku w brzuchu oraz nieswoiste objawy żołądkowo-jelitowe. W razie powikłań może dojść do krwiomoczu wskutek pęknięcia zmiany, rzadko zdarzają się także zakażenia zawartości torbieli – objawiające się gorączką, bólami mięśniowymi, osłabieniem, nudnościami i wymiotami oraz złym stanem ogólnym. Powikłania torbieli są rzadkie i mogą dotyczyć zaledwie 2–4% przypadków. Prawdopodobieństwo powikłań wzrasta, gdy mamy do czynienia ze zmianami powiększającymi się lub mnogimi. Podobne objawy mogą się pojawiać przy dużych torbielach rzekomych, które powstały jako powikłanie urazu lub stanu zapalnego w obrębie nerek. W chorobach wrodzonych dodatkowo obserwuje się nadciśnienie tętnicze, wielomocz lub skąpomocz czy objawy kamicy nerkowej, a także objawy ogólne – związane z rozwojem powikłań ogólnoustrojowych – czyli osłabienie, męczliwość, hipotermię, utratę łaknienia, obniżoną odporność na zakażenia, suchość skóry oraz bladość (która wynika z niedokrwistości i uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego).

Profilaktyka torbieli nerek

Nie ma metody pozwalającej uniknąć rozwoju torbieli nerek. Najważniejsze jest więc wczesne wykrywanie zmian poprzez profilaktyczne wykonywanie badań obrazowych, szczególnie w rodzinach obciążonych wywiadem chorób nerek. Istotne jest również odpowiednie leczenie chorób mogących wtórnie powodować niewydolność nerek i nasilać utratę funkcji filtracyjnej – przede wszystkim cukrzycy i nadciśnienia tętniczego. Wczesne rozpoznanie genetycznych zespołów prowadzących do niewydolności nerek i nadzór nad rozwojem choroby pozwalają na właściwe leczenie, wydłużające czas do rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego i opóźniające powikłania ogólnoustrojowe.

Piśmiennictwo

1. Israel GM, Bosniak MA. An update on the Bosniak renal cyst classification system. Urology 2005; 66(3): 484–488.
2. Kraśniak A. Nabyte torbiele nerek. Forum Nefrol 2012; 5(2): 153–157.
3. Lewicki A, Chomicz A, Jakubowski W. Diagnostyka ultrasonograficzna zmian torbielowatych nerek – torbiele proste i złożone. Przegl Urol 2015; 5: 12–24.
4. Szczeklik A, Gajewski P (eds.). Interna Szczeklika 2022. Kraków 2022
5. Terada N, Arai Y, Kinukawa N i wsp. The 10-year natural history of simple renal cysts. Urology 2008; 71(1): 7–12.