Mięsaki tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich - informacje podstawowe

Mięsaki tkanek miękkich (ang. soft tissue sarcoma, STS) to grupa ponad 60 różnych nowotworów. Nowotwory te klasyfikuje się na podstawie zajętej tkanki łącznej, np.: naczyń krwionośnych (angiosarcoma), tłuszczowej (liposarcoma), mięśni gładkich (leiomyosarcoma), mięśni szkieletowych (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy – rhabdomyosarcoma), nerwów (neurofibrosarcoma), tkanki łącznej (włókniakomięsak – fibrosarcoma, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy).

Mięsaki są znacznie rzadsze niż raki. Większość ma tendencję do lokalnego wzrostu i inwazji na sąsiednie tkanki. Pacjenci przeważnie skarżą się na twardy guz lub ból, głównie z powodu ucisku na pobliskie nerwy i tkanki miękkie. STS mogą dotyczyć osób w każdym wieku. Nowotwory te mogą dawać szereg objawów klinicznych i dotykać wielu tkanek. Są to nowotwory o różnym stopniu złośliwości. Większość mięsaków tkanek miękkich występuje spontanicznie bez uchwytnej przyczyny. Zidentyfikowano jednak kilka czynników, które zwiększają ryzyko STS:

• czynniki genetyczne: neurofibromatoza typu 1 (choroba von Recklinghausena), zespół Li-Fraumeni, rodzinna polipowatość gruczolakowata;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• narażenie na karcynogeny: thorotrast – środek kontrastowy używany w przeszłości do diagnostyki radiologicznej; arsen; przedłużona ekspozycja na polichlorek winylu (powszechna forma plastiku).

Epidemiologia mięsaków tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkimi nowotworami. Stanowią ok. 1% zachorowań na nowotwory złośliwe; w Polsce notuje się ok. 1000 zachorowań rocznie. Udo jest najczęstszą lokalizacją mięsaków tkanek miękkich (ok. 44% przypadków). U dzieci i młodzieży najczęściej rozpoznawanym mięsakiem tkanek miękkich jest mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma, RMS), stanowiąc 50–69% wszystkich STS. Najczęściej chorują dzieci w wieku w 2–6 lat (70% przypadków).

Objawy mięsaków tkanek miękkich

W większości przypadków jedynym objawem STS jest niebolesny guz położony pod powięzią. Mięsaki tkanek miękkich położone nad powięzią mogą naciekać skórę. Wielkość mięsaka często wiąże się z jego lokalizacją anatomiczną. Cechą STS jest skłonność do rozsiewu, głównie krwią (przede wszystkim do płuc) oraz (rzadko) drogą limfatyczną do węzłów chłonnych. W przypadku lokalizacji zaotrzewnowej lub śródotrzewnowej mięsaki mogą powodować ból związany z uciskiem.

Szczególną uwagę powinny zwrócić objawy takie jak:

• wyczuwalny, czasem bolesny guz o średnicy > 5 cm położony pod powięziami,
• szybko rosnący guz,
• zmiana obrysu ciała,
• (rzadko) obwodowe zaburzenia neurologiczne.

Diagnostyka mięsaków tkanek miękkich

Badania obrazowe są wykonywane w pierwszym etapie diagnostyki. Obejmują one m.in.: badanie RTG okolicy zmienionej chorobowo, badanie RTG klatki piersiowej lub tomografię komputerową (TK) płuc i klatki piersiowej, rezonans magnetyczny (MR) z dożylnym podaniem kontrastu. Po wykonaniu badań obrazowych należy wykonać biopsję zmiany. Biopsja zmiany musi zostać wykonana w wyspecjalizowanym ośrodku onkologicznym – jest to bardzo ważne dla dalszego rokowania chorego. Podstawę rozpoznania i oceny rokowania w STS stanowi badanie histopatologiczne materiału uzyskanego z biopsji diagnostycznej.

Leczenie mięsaków tkanek miękkich

• Wyleczenie można osiągnąć tylko poprzez leczenie chirurgiczne. Rodzaj leczenia chirurgicznego jest uwarunkowany wieloma czynnikami (np. lokalizacją i wielkością guza, naciekaniem struktur otaczających). Obecnie stosowane leczenie skojarzone STS zlokalizowanych w kończynach oraz zastosowanie technik rekonstrukcyjnych pozwalają na uniknięcie amputacji u większości chorych.
• Cenną techniką pozwalającą na kontrolę choroby w 85–90% przypadków jest leczenie skojarzone w postaci leczenia chirurgicznego i uzupełniającej radioterapii.
• Uzupełniająca (przedoperacyjna lub pooperacyjna) chemioterapia nie jest stosowana we wszystkich przypadkach STS.
• W przypadku rozsiewu choroby u chorych z operacyjnymi przerzutami (głównie w płucach) stosuje się chemioterapię, następnie wycięcie przerzutów oraz kolejną chemioterapię.
• W bardziej zaawansowanych przypadkach i przy braku możliwości leczenia chirurgicznego postępowanie jest dostosowane do stanu chorego – chemioterapia, radioterapia, leczenie objawowe.
• W leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich wykorzystuje się leki ukierunkowane molekularnie. Są to m.in.: imatynib, sunitynib, regorafenib, trabektedyna, pazopanib, olaratumab.

Rokowanie przy mięsakach tkanek miękkich

W przypadku niewielkich zmian i we wczesnym stadium można przeprowadzić leczenie chirurgiczne z dobrym skutkiem, ale nawroty są częste. Ryzyko nawrotu utrzymuje się nawet po 10–15 latach, a pacjenci wymagają obserwacji. Większość nawrotów występuje w ciągu pierwszych 5 lat (80% w ciągu pierwszych 3 lat). Przeżycia 5-letnie wynoszą 35–75% (STS u osób dorosłych) – najgorsze wyniki uzyskuje się na oddziałach chirurgicznych bez doświadczenia w leczeniu STS. Czynnikiem mającym istotny wpływ na skuteczność terapii jest doświadczenie w leczeniu mięsaków i możliwości diagnostyczne/lecznicze ośrodka leczniczego.

W przypadku osób z zaawansowaną chorobą wyleczenie nie jest możliwe, a mediana przeżycia wynosi od 12 do 18 miesięcy, w zależności od podtypu.

Piśmiennictwo:

1. Mercatali L i wsp. The emerging role of cancer nanotechnology in the panorama of sarcoma. Front Bioeng Biotechnol 2022; 10: 953555.
2. Popovich JR, Kashyap S, Cassaro S. Sarcoma. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022. Online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519533/.
3. Raciborska A. Mięsaki tkanek miękkich u dzieci i młodzieży. Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki i Czerniaki Sarcoma. Online: https://www.sarcoma.pl/miesaki/miesaki-u-dzieci-i-mlodziezy/nowotwory-tkanek-miekkich-u-dzieci/.
4. Rutkowski P i wsp. Soft tissue sarcomas in adults. Oncol Clin Pract 2017; 13(5): 181–201.