Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

Klasyfikacja różnych przejawów klinicznych MIZS została ustalona w Durbanie w 1997 r. i zależy od obrazu klinicznego pierwszych 6 miesięcy choroby. Przedstawia się ona następująco:^[1]

1. Zapalenie stawów o początku uogólnionym – ma najcięższy przebieg kliniczny i najpoważniejsze następstwa. Stanowi 10—20 % wszystkich MZIS. Charakterystyczne objawy to: nawracająca gorączka, wysypka skórna, najczęściej na tułowiu, zapalenie stawów, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i/lub śledziony.
2. Zapalenie stawów z zajęciem niewielu stawów – dotyczy 50% przypadków. Nie występują objawy ogólne, proces zapalny obejmuje stawy kolanowe, skokowe i nadgarstkowe. Cechą charakterystyczną jest przewlekle zapalenie błony naczyniowej oka. Następstwa choroby mogą być poważne: utrata wzorku, zaćma, zaburzenia wzrostu.
3. Zapalenie stawów o początku wielostawowym – dotyczy 20-30% chorych

1. bez czynnika reumatoidalnego (RF–) – wyróżnia się dwa szczyty zachorowania: między 2-4 rokiem życia i między 6-12 rokiem życia. Dolegliwościom bólowym towarzyszą stany podgorączkowe i sztywność poranna.
2. z czynnikiem reumatoidalnym (RF+) – objawy przypominają reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych. Najczęściej dotyczy dziewcząt. Charakterystycznym objawem jest symetryczne zajęcie drobnych stawów dłoni i stóp. Może mu towarzyszyć zajecie stawów kolanowych i skokowych. W postaci tej mogą występować deformacje stawów: palce typu butonierki czy łabędziej szyi.

1. Łuszczycowe zapalenie stawów – często zajęte są duże stawy obwodowe. U części chorych zapaleniu stawów towarzyszy łuszczyca skórna. 
2. Zapalenie stawów z zapaleniem przyczepów ścięgien - występuje u 10-15%. Jest to jedyna postać, która częściej dotyka chłopców. Zapalenie stawów najczęściej dotyka kończyny dolnej.
3. 6. Inne zapalenia stawów:

a) niespełniające kryteriów żadnego z ww. rozpoznań,

b) mające cechy więcej niż jednego z ww. rozpoznań^[2]

MIZS należy do grupy chorób autoimmunologicznych., o charakterze przewlekłym z okresami zaostrzeń i remisji. Głównym objawem MIZS jest zapalenie stawów, wyrażające się:

• obrzękami
• wysiękami
• bolesnością
• ograniczeniem ruchomości
• sztywność poranna – charakterystyczny objaw MIZS

Początkowo zmiany zapalne pojawiają się w błonie maziowej stawów, następnie obejmują tkanki okołostawowe, przyczepy ścięgien i mięśni oraz pochewki ścięgniste, a także nasady kostne. Stopniowo do objawów ze strony stawów dołączają objawy ogólnoustrojowe takie jak:

• gorączka (tor hektyczny)
• powiększenie wątroby i/lub śledziony 
• powiększone węzły chłonne
• zaburzenia ze strony układu oddechowego, pokarmowego czy sercowo-naczyniowego
• zaburzenia chodu – utykanie, obrzęki pojedynczych stawów
• niechęć do poruszania się
• sztywność poranna – charakterystyczny objaw MIZS

Dalszy rozwój procesów zapalnych i postęp choroby prowadzą do zniekształceń stawów, zaburzeń ruchomości stawów zaników mięśni, przykurczów i niepełnosprawności. W skrajnych sytuacjach, dotyczących dzieci młodszych, może dojść do zaburzeń tempa wzrastania (tzw. karłowatość reumatoidalna). 

Innym powikłaniem, występującym u około 10-20 % dzieci, może być zapalenie błony naczyniowej oka, powodujące niewielki zez i/lub zmianę sposobu pisania, rysowania.^[3]

W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się badania:

- morfologia, OB., CRP – mające ocenić aktywność procesu zapalnego

- badania biochemiczne i obrazowe – mające ocenić zmiany narządowe

- czynnika reumatoidalnego (RF), przeciwciała przeciwko CCP (anty-CCP) – badające obecność markerów immunologicznych

- RTG, USG miejscowo zajętych stawów

W postępowaniu terapeutycznym główny nacisk kładzie się na:

- minimalizowanie lub eliminowanie aktywności choroby

- zatrzymanie postępu procesu zapalnego w stawach

- zapobieganie powikłaniom 

Główną rolę w leczeniu MIZS odgrywa farmakoterapia. Leczenie farmakologiczne powinno być intensywne i skojarzone, choroba bowiem jest najbardziej aktywna w pierwszych trzech latach od chwili zachorowania. Pierwszą grupę stanowią leki, których zastosowanie ma na celu opanowanie ostrych objawów MIZS. Są to:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSLPZ) – podawane w celu opanowania dolegliwości bólowych i stanów zapalnych
• Glikokortykosteroidy (GKS) - podawane dostawowo, sugerowane u wszystkich pacjentów, u których MIZS występuje w fazie zaostrzenia. Wskazane są maksymalnie 4 iniekcje dostawowe/rok. Przez 24 h po iniekcji zalecane jest ograniczenie ruchów w stawie. 
• Glikokortykosteroidy (GKS) - podawane doustnie, dożylnie – w celu opanowania ostrej fazy choroby, sugeruje się stosowanie nie dłużej ni z 3 miesiące. GKS podawane dożylnie stosuje się w razie dużej aktywności choroby, nie podając równolegle GKS doustnie. W trakcie podawania GKS dożylnych wskazana jest profilaktyka zapalenia błony śluzowej żołądka 

Kolejną grupą leków stosowanych w MIZS są leki modyfikujące przebieg choroby - ich stosowanie ma na celu zapobieganie powstawaniu zmian w stawach i/lub opóźnianie rozwoju choroby. Wyróżniamy tu podział na:

• leki niebiologiczne - są to: metotreksat, cyklosporyna, sulfasalazyna, chlorochina, cyklofosfamid czy azatiopryna.
• leki biologiczne - mogą być stosowane w monoterapii, a także dołączane do dotychczas podawanych leków modyfikujących przebieg choroby, zwłaszcza metotreksat oraz glikokortykosteroidów. Aktualnie innowacyjne leczenie lekami biologicznymi jest dostępne dla pacjentów w obrębie programu lekowego: Leczenie aktywnej postaci reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs) i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) (ICD-10 M 05, M 06, M 08) – program lekowy B.33^[4]. przy pierwszej kwalifikacji do programu lekowego wykonuje się badania: próba tuberkulinowa, antygen HBS, przeciwciała HCV, antygen wirusa HIV, EKG, RTG klatki piersiowej. Dodatkowo maksymalnie 1 miesiąc przed kwalifikacją do programu lekowego wykonuje się badania krwi: morfologia z rozmazem, OB., aminotransferazy, kreatynina, białko CRP, profil lipidowy i badanie ogólne moczu.

Poza farmakoterapią dużą rolę, jak we wszystkich schorzeniach układu narządów ruchu, odgrywa edukacja pacjenta, jego rodziny (opiekunów), fizykoterapia i rehabilitacja oraz opieka psychologiczna

Bibliografia:

1. Postępski J., Olesińska E. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Medycyna Praktyczna. Dostęp: https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.87.4.1.1.
2. Smolewska E. Zuber Z. Aktualne cele, możliwości i perspektywy leczenia młodzieńczego zapalenia idiopatycznego stawów w Polsce i na świecie. Forum Reumatologiczne 2016, tom 2, nr 1, 14–20
3. Romnicka A. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Przewodnik Lekarza 2001, 4, 12, 35-38
4. Stanowisko Zespołu Ekspertów ds. Reumatologii Dziecięcej przy Konsultancie Krajowym w Dziedzinie Reumatologii dotyczące terapii biologicznej w leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Reumatologia 2009; 47, 3: 111–115.
5. Agencja Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji, raport lipiec 2015, https://bipold.aotm.gov.pl/assets/files/zlecenia_mz/2015/089/RPT/AOTMiT_BOR_434_7_2015_20150710_MZIS.pdf 
6. Mazur P., Kabała K., Rozensztrauch A. Wpływ biologicznego leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów na funkcjonowanie rodziny. Współczesne Pielęgniarstwo i Ochrona Zdrowia, Vol. 9, Nr 1–4 | 2020