Szacowany czas czytania: 7 minut
MIZS - Młodzieńcze Zapalenie Stawów
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to choroba tkanki łącznej, która jest najczęściej diagnozowana u dzieci. Występuje u osób mających predyspozycje genetyczne i narażonych na niekorzystne czynniki środowiskowe: infekcje wirusowe lub bakteryjne, a także sytuacje stresowe. Wymienione czynniki mogą prowadzić do utraty autotolerancji i zaburzeń immunologicznych, a w rezultacie – do procesów zapalnych w tkance chrzęstnej stawów. MIZS charakteryzuje się postępującą destrukcją stawów, powodującą różnego stopnia utrwalone zmiany w układzie ruchu. Komórki jednojądrzaste, takie jak limfocyty T i B, makrofagi i komórki dendrytyczne, obficie naciekają struktury stawowe i wydzielają cytokiny prozapalne (TNF-α oraz interleukiny IL-1 czy IL-6), które przyczyniają się do dalszego rozwoju choroby.
MIZS cechuje się stanem zapalnym jednego lub wielu stawów i ma wciąż niewyjaśnioną etiologię. Według kryteriów International League of Associations for Rheumatology (ILAR) choroba rozpoczyna się przewlekłym stanem zapalnym stawów u dzieci przed 16. rokiem życia, utrzymującym się co najmniej przez 6 tygodni.
Klasyfikacja MIZS według kryteriów ILAR wygląda następująco:
- skąpostawowe zapalenie stawów,
- zapalenie wielostawowe z obecnością czynnika reumatoidalnego (rheumatoid factor, RF),
- zapalenie wielostawowe bez obecności RF,
- uogólnione MIZS,
- łuszczycowe zapalenie stawów,
- zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych,
- niezróżnicowane zapalenie stawów.
Przyczyny przewlekłego zapalenia stawów w MIZS pozostają niejasne; rozważana jest nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna wywołana interakcjami z czynnikami środowiskowymi u osoby podatnej genetycznie. W próbach wyjaśnienia etiologii choroby bierze się pod uwagę wiele czynników, m.in.:
- infekcje bakteryjne (np. Chlamydophila pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni),
- infekcje wirusowe (np. parwowirus B19, wirus Epsteina-Barr),
- czynniki genetyczne.
Z uwagi na szeroką symptomatologię diagnoza MIZS w początkowym stadium choroby jest trudna, a skuteczność terapii zależy od szybkiego rozpoznania i wdrożenia właściwego postępowania. W przypadkach opornych na standardowe leczenie skuteczną alternatywą może być leczenie biologiczne.
Patogeneza MIZS
W przebiegu MIZS pojawiają się nieprawidłowości w funkcjonowaniu mechanizmów, które regulują pracę układu immunologicznego. W trakcie choroby można zaobserwować zaburzenia odpornościowe inicjujące i podtrzymujące proces zapalny. Dochodzi m.in. do:
- aktywacji limfocytów T,
- pobudzenia limfocytów B,
- wzrostu miana przeciwciał klas IgG, IgM, IgA,
- wzrostu aktywności hemolitycznej dopełniacza w surowicy krwi,
- wzrostu stężenia cytokin prozapalnych (IL-1, IL-6, IL-18 i TNF-α) w surowicy krwi i płynie stawowym.
Diagnostyka MIZS
Badaniami najczęściej zlecanymi w celu postawienia diagnozy są:
- morfologia krwi z rozmazem,
- OB (odczyn Biernackiego), CRP (C-reactive protein, białko C-reaktywne) – wskaźniki stanu zapalnego,
- proteinogram,
- oznaczenia RF,
- przeciwciała przeciwjądrowe (anti-nuclear antibodies, ANA),
- przeciwciała antycytrulinowe,
- kreatynina,
- elektrolity: sód, potas,
- próby wątrobowe,
- immunoglobuliny: IgG, IgM, IgA,
- badanie ogólne moczu i posiew moczu,
- badanie densytometryczne (gęstości kości),
- enzymy mięśniowe,
- antygen HLA-B27 (human leukocyte antigen B27, ludzki antygen leukocytarny B27),
- markery serologiczne dotyczące zakażeń: Salmonella, Yersinia enterocolitica, Borrelia burgdorferi, badania wirusologiczne,
- próba tuberkulinowa,
- echo serca,
- elektrokardiogram (EKG),
- badanie okulistyczne,
- biopsja błony maziowej chorego stawu.
W celu precyzyjnego określenia liczby i jakości zmian w stawach stosuje się diagnostykę obrazową. Najpopularniejszym i nieinwazyjnym badaniem jest badanie ultrasonograficzne (USG), wykorzystuje się także RTG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, scyntygrafię.
Objawy w przebiegu MIZS
Wśród dominujących objawów MIZS jest zapalenie stawów, które objawia się:
- obrzękiem,
- wysiękiem,
- bolesnością,
- ograniczeniem ruchomości,
- sztywnością.
Zmiany zapalne w przebiegu MIZS rozpoczynają się w błonie maziowej stawów, kolejno zapalenie obejmuje tkankę okołostawową, przyczepy ścięgien i mięśni, pochewki ścięgniste oraz nasady kostne. W wyniku zapelenia dochodzi do zniekształceń obrysów stawów, zaburzenia ruchomości, zaników mięśni, przykurczów w stawach, a nawet niepełnosprawności. MIZS charakteryzuje się również sztywnością poranną lub sztywnością po dłuższym spoczynku. Skutkuje to upośledzeniem codziennego funkcjonowania i utrudnia udział w zajęciach sportowych. MIZS ma przewlekły charakter, przebiega z okresami zaostrzeń i remisji.
Jakich stawów dotyczy MIZS?
Proces zapalny w przebiegu MIZS dotyczy:
- dużych stawów obwodowych kończyn dolnych – kolanowych,
- drobnych stawów rąk,
- kręgosłupa w odcinku szyjnym,
- stawów biodrowych,
- stawów skroniowo-żuchwowych.
Jakie są standardy leczenia MIZS?
Nim zostanie wdrożona farmakoterapia, prowadzi się leczenie objawowe, głównie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ). Następnie, w zależności od wyników badań i obrazu klinicznego, stosuje się terapię z zastosowaniem farmaceutyków takich jak:
- metotreksat,
- sulfasalazyna,
- arechina,
- cyklosporyna A,
- azatiopryna,
- glikokortykosteroidy (GKS),
- terapie biologiczne – w przebiegu bardzo aktywnej postaci MIZS.
Uzupełniającym i niezbędnym składnikiem leczenia farmakologicznego jest kompleksowa rehabilitacja: fizykoterapia i kinezyterapia.
Jaki jest główny cel leczenia MIZS?
Głównymi celami terapii MIZS są wyciszenie nadreaktywnego układu odpornościowego i zmniejszenie procesu zapalnego w stawach. Kolejny ważny cel to niedopuszczenie do osteoporozy, dysfunkcji narządów wewnętrznych, zapalenia błony naczyniowej oka czy amyloidozy.
Piśmiennictwo
- Kawalec W, Grenda R, Ziółkowska H. Pediatria. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2016.
- Lato-Karjakin E. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Lab Med 2018; 4: 18–23.
- Mazur P, Kabała K, Rozensztrauch A. Wpływ biologicznego leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów na funkcjonowanie rodziny. Współ Pielęg Ochr Zdr 2020; 9(1–4): 3–8.
- Smolewska EB, Opoka-Winiarska V, Żuber Z. Systemic juvenile idiopathic arthritis – current diagnostic and therapeutic management. Rheumatol Forum 2021; 7(4): 145–154.
- Thatayatikom A, Modica R, De Leucio A. Juvenile Idiopathic Arthritis. StatPearls [Internet] 2023: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554605/#article-23835 .s12.
- Żuber Z. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Pediatr Dypl 2012; 16(2): 23–32.