'
Choroby wewnętrzne Objawy chorób

Gdy krew nie krzepnie jak powinna…

Do zaburzeń krzepnięcia krwi należą choroby o dość zróżnicowanym patomechanizmie. Wśród nich wyróżnia się schorzenia zwane skazami krwotocznymi (z upośledzeniem procesu krzepnięcia krwi) oraz stany nadkrzepliwości (trombofilie) związane z nadmierną krzepliwością krwi. Zaburzenia tego rodzaju podejrzewać można w przypadku m.in. przedłużających się krwawień samoistnych, pourazowych lub pozabiegowych.

Na czym polega proces krzepnięcia krwi?

Hemostaza jest skomplikowanym procesem – odpowiedzią ochronną organizmu, dzięki której dochodzi do zahamowania krwawienia (po uszkodzeniu ściany naczynia krwionośnego) w efekcie współpracy czynników odpowiedzialnych za krzepnięcie i fibrynolizę. Homeostaza pozwala zapobiec nadmiernej utracie krwi[1][2].

W uproszczeniu można powiedzieć, że proces krzepnięcia krwi zależy od interakcji ściany naczynia (i tzw. „czynnika tkankowego), płytek krwi (trombocytów) oraz osoczowych czynników krzepnięcia. Na kaskady krzepnięcia wpływają też inhibitory układu krzepnięcia (białka hamujące wykrzepianie wewnątrznaczyniowe), które kontrolują całe serie reakcji, modulują i optymalizują procesy krzepnięcia oraz nie dopuszczają do komplikacji związanych z nadmiernym krzepnięciem[1][2][3].

Gdy wszystkie elementy, które uczestniczą w procesie krzepnięcia, funkcjonują bez zaburzeń, homeostaza zostaje zachowana i czynność układu krzepnięcia jest prawidłowa. Upośledzenie działania któregokolwiek z czynników wywołuje problemy z krzepliwością krwi, prowadzące do krwawień lub zakrzepów wewnątrznaczyniowych[1][3].

Skazy krwotoczne: przyczyny, objawy, metody leczenia

W przypadku występowania patologicznych krwawień podejrzewa się skazę krwotoczną. W klasyfikacji tej grupy chorób wyróżnia się skazy krwotoczne: naczyniowe, płytkowe i osoczowe[1][2].

Przyczyną naczyniowych skaz krwotocznych są wady lub uszkodzenia w budowie ściany naczynia krwionośnego, które zaburzają homeostazę. Płytkowe skazy krwotoczne to zaburzenia pochodzenia płytkowego, u podstaw których leżeć może niedobór trombocytów. W rezultacie nie tworzy się prawidłowy czop płytkowy. Mniejsza liczba płytek krwi wynika np. z nasilonych procesów niszczenia płytek, upośledzenia powstawania płytek bądź kumulacji płytek w narządach obwodowych. W niektórych przypadkach jednak stwierdza się prawidłową liczbę płytek – wówczas za zaburzenia krzepnięcia odpowiadać może upośledzona czynność płytek – zwykle rezultat anomalii w budowie płytek lub reakcji polekowych[4][5].

Na osoczowe skazy krwotoczne wskazują wady osoczowego czynnika (lub czynników) krzepnięcia krwi. Czasem jest to defekt wrodzony (hemofilia A lub B); niekiedy u podstaw zaburzeń krzepnięcia tego rodzaju leżą przyczyny wtórne, jak niedobory witaminy K, niewydolność wątroby. Do osoczowych skaz krwotocznych wrodzonych należy choroba von Willebanda związana z wadą białka, które wpływa na przyleganie płytek krwi do ściany naczyń oraz działa protekcyjnie na jeden z czynników osoczowych[6][7][8].

Skazy krwotoczne objawiają się przede wszystkim krwawieniami. W przebiegu skaz naczyniowych pojawiają się wybroczyny, podbiegnięcia krwawe (siniaki) oraz krwawienia – często z błon śluzowych, po urazach, zabiegach (np. po ekstrakcji zęba, pobraniu próbki krwi)[4][5].

Skazy krwotoczne pochodzenia osoczowego manifestują się głównie krwawieniami samoistnymi lub pourazowymi (nie wykazują tendencji do powstawania podbiegnięć krwawych czy wybroczyn)[6][7].

Leczenie skaz krwotocznych zależy od ich przyczyny; zwykle konieczna jest hospitalizacja. Jeśli to możliwe, należy usunąć przyczynę zaburzeń krzepliwości. W terapii stosuje się m.in. podawanie krwi i preparatów krwiopochodnych (z brakującym czynnikiem osoczowym), transfuzję świeżo mrożonego osocza, transfuzję krwi od dawcy, podanie brakującego czynnika krzepnięcia[3][6].

Trombofilie – co warto o nich wiedzieć?

Inną grupą zaburzeń krzepliwości są stany nadkrzepliwości krwi (trombofilie). Trombofilie mogą mieć charakter wrodzony, związany z patologiami osoczowych inhibitorów krzepnięcia – defektami białek biorących udział w hamowaniu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego[9].

Trombofilie nabyte zwykle towarzyszą schorzeniom ogólnoustrojowym, w tym zespołowi antyfosfolipidowemu, zespołowi nerczycowemu, niedoczynności tarczycy lub nabytej oporności na aktywowane białko C (u kobiet w ciąży, podczas stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych)[9].

Trombofilie wiążą się z wyższym ryzykiem incydentów zakrzepowo-zatorowych w układzie tętniczym, układzie żylnym; w niektórych przypadkach objawiają się martwicą skóry (na udach i tułowiu)[9].

W leczeniu i profilaktyce incydentów zakrzepowo-zatorowych zastosowanie znajdują preparaty przeciwzakrzepowe[9].

Aktualnie standardem w terapii kobiet z nawykową utratą ciąży chorych na trombofilię lub zespół antyfosfolipidowy jest leczenie skojarzone heparyną drobnocząsteczkową z kwasem acetylosalicylowym (lub leczenie samym kwasem acetylosalicylowym). Kwas acetylosalicylowy wchodzi w skład Proficaru (leku dostępnego bez recepty)[10].

Układ krzepnięcia – badania podstawowe

By zbadać układ krzepnięcia, wykonuje się podstawowe badania przesiewowe, w tym rozmaz krwi obwodowej; bada się liczbę płytek krwi, średnią objętość płytek (MPV), czas kaolinowo-kefalinowy (ang. Activated Partial Thromboplastin TimeAPTT), czas protrombinowy (PT), czas trombinowy (TT) i fibrynogen[2].

Źródła: 1. Sarnaik A., Kamat D., Kannikeswaran N. Rozpoznawanie i leczenie zaburzeń krzepnięcia u dzieci. Clinical Pediatrics. 2010;49(5):422-431 2. Łaguna P., Matysiak M. Układ krzepnięcia – badanie i interpretacja. http://www.mp.pl/pediatria/praktyka-kliniczna/badania-laboratoryjne/139652,uklad-krzepniecia-badanie-i-interpretacja Data dostępu: 6.09.2017 3. Czapla J., Skalski J.H. Zaburzenia hemostazy w kardiochirurgii. W: Kardiochirurgia dziecięca. Skalski J.H., Religa Z. (red.). T 1. Wydawnictwo Naukowe Śląsk Katowice 2003; s: 296-309 4. Skazy krwotoczne naczyniowe. http://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.18 Data dostępu: 6.09.2017 5. Skazy krwotoczne płytkowe. http://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.19 Data dostępu: 6.09.2017 6. Skazy krwotoczne osoczowe wrodzone. http://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.20 Data dostępu: 6.09.2017 7. Skazy krwotoczne osoczowe nabyte. http://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.23 Data dostępu: 6.09.2017 8. Choroba von Willebranda. http://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.20.1 Data dostępu: 6.09.2017 9. Stany nadkrzepliwości (trombofilie). http://www.mp.pl/interna/chapter/B16.II.15.22 Data dostępu: 6.09.2017 10. Laskin C.A., Spitzer K.A., Clark C.A. et al. Heparyna drobnocząsteczkowa i kwas acetylosalicylowy w leczeniu kobiet z nawykową utratą ciąży – badanie HepASA. Żabicka M., Bała M. Jaeschke R. (oprac.). The Journal of Rheumatology. 2009;36:279-287