wpisz szukaną frazę

Stwardnienie zanikowe boczne – przyczyny, diagnoza i terapia
Choroby wewnętrzne

Stwardnienie zanikowe boczne – przyczyny, diagnoza i terapia

Share

Stwardnienie zanikowe boczne (amyotrophic lateral sclerosis – w skrócie ALS lub SLA) to choroba układu nerwowego, która uszkadza komórki nerwowe w rdzeniu kręgowym, pniu mózgu oraz korze mózgowej. Postępujące schorzenie doprowadza do problemów z poruszaniem się, mówieniem, a nawet połykaniem[1].

Co warto wiedzieć na temat SLA?
  • To nieuleczalna choroba o nieznanym podłożu atakująca układ nerwowy.
  • Jej początkowe objawy to problemy podczas wykonywania codziennych czynności, mówienia czy jedzenia. Z biegiem czasu mięśnie zanikają i chory nie może funkcjonować bez pomocy z zewnątrz.
  • Leczenie skupia się na łagodzeniu objawów i hamowaniu postępów SLA.
  • Stwardnienie zanikowe boczne i stwardnienie rozsiane to nie są te same choroby!

Prawdopodobne przyczyny SLA

Czynniki, które wywołują stwardnienie zanikowe boczne, nie są do końca znane. Pomimo długoletnich badań nie da się definitywnie wskazać, jakie są przyczyny występowania tej choroby. Bazując na aktualnej wiedzy medycznej, możemy stwierdzić, że w od 5 do 10% przypadków to schorzenie jest uwarunkowane genetycznie i występuje rodzinnie

Nazywamy je wtedy rodzinnym SLA. Niestety badania przeprowadzone na osobach z historią rodzinną choroby nie wskazały genetycznego czynnika powodującego stwardnienie boczne[1][2].

W przypadku osób, które nie mają wśród swoich bliskich przypadków zachorowania na SLA, podejrzewa się, że na występowanie schorzenia mogą wpływać czynniki środowiskowe. Niezdrowy tryb życia, niewłaściwa dieta czy nałogi rzutują na rozpoczęcie się procesu chorobowego.

Ten rodzaj stwardnienia zanikowego bocznego nazywamy sporadycznym. SLA to rzadka choroba, występująca częściej u mężczyzn. Cierpi na nią około 5 na 100 000 osób. Może pojawić się w każdym wieku, ale zwykle daje pierwsze objawy pomiędzy 40. a 70. rokiem życia[1][2].

Stwardnienie zanikowe boczne – objawy

SLA to choroba o bardzo indywidualnym przebiegu – schorzenie u każdej osoby może rozwijać się trochę inaczej. Istnieje jednak kilka kategorii objawów, które mogą występować w pierwszych etapach choroby. Pierwsze symptomy, które mogą wskazywać na SLA, to zwykle problemy związane z poruszaniem się, np. potykanie się, przewracanie się czy częstsze upuszczanie przedmiotów. Mięśnie stają się coraz słabsze, więc zaczynamy mieć trudności z wykonywaniem codziennych czynności.

Pojawiają się też problemy z mówieniem i połykaniem. Coraz trudniej jest zrozumieć chorego, jego mowa staje się spowolniona i nosowa. Podczas posiłków występują trudności z przeżuciem i połknięciem pokarmów, krztuszenie się czy nadmierne ślinienie. Charakterystyczne dla chorób nerwowo-mięśniowych są tzw. fascykulacje, czyli delikatne drżenie i falowanie mięśni opisywane często jako uczucie chodzenia robaków pod skórą[1][2].

Wraz z postępem choroby osłabione mięśnie zaczynają zanikać. Oznacza to, że wszystkie wyżej wymienione objawy stopniowo nasilają się do tego stopnia, że nie da się już wykonywać prostych czynności. Z biegiem czasu niemożliwe staje się chodzenie, wykonywanie łatwych działań ruchowych (np. zapięcie guzika czy utrzymanie w ręku filiżanki), jedzenie czy mówienie.

W najgorszym przypadku dochodzi do osłabienia mięśni oddechowych, które może prowadzić do niewydolności oddechowej. Osłabiony chory często również reaguje nieadekwatnymi do sytuacji emocjami – wybucha płaczem lub śmiechem, nie mogąc nad tym zapanować. Te objawy wynikają z fizycznego uszkodzenia mózgu przez chorobę (objawy zespołu rzekomoopuszkowego) i nie są wynikiem choroby czy zaburzenia psychicznego[1][2].

Tabela: Objawy charakterystyczne dla SLA

Stadium początkoweStadium zaawansowane
Potykanie sięZanik mięśni bocznych
Częste upuszczanie przedmiotówProblemy z chodzeniem i poruszaniem się
Problemy z mówieniemZaawansowane problemy z mówieniem
Problemy z połykaniemNiemożność samodzielnego jedzenia
ŚlinotokProblemy z oddychaniem
FascykulacjeSilne reakcje emocjonalne nieadekwatne do sytuacji

Jak diagnozuje się SLA?

Stwardnienie zanikowe boczne to schorzenie o bardzo indywidualnym przebiegu i jest trudne do zdiagnozowania w początkowym okresie. To, że zauważymy u siebie jeden lub nawet wszystkie charakterystyczne objawy SLA, nie oznacza, że jesteśmy chorzy.

Jeżeli podejrzewamy u siebie to schorzenie, to pierwszym krokiem jest udanie się do lekarza rodzinnego, który pokieruje nas na dalszą diagnostykę i leczenie do neurologa. Może się okazać, że wcale nie cierpimy na stwardnienie zanikowe boczne, tylko na inne schorzenie dające podobne objawy, które z powodzeniem da się leczyć[1][2].

Diagnoza polega na zebraniu od pacjenta wywiadu oraz wykonaniu badań neurologicznych ze szczególnym uwzględnieniem oceny neurologicznej. Podczas testów zostanie oceniona siła mięśni i napięcie mięśniowe. Bada się też odruchy za pomocą młotka neurologicznego, sprawdza się, czy w mięśniach pojawiają się zaniki lub fascykulacje.

Lekarz może zlecić nam również badania laboratoryjne krwi, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny głowy lub określonego odcinka kręgosłupa, badanie elektrofizjologiczne (EMG) czy punkcję lędźwiową[1].

Stwardnienie boczne zanikowe – sposoby leczenia

Wyleczenie zaniku mięśni bocznych nie jest możliwe. To choroba o postępującym przebiegu, której rozwój można jedynie hamować. Obecna wiedza medyczna nie zna sposobu na zatrzymanie SLA czy powrót do dawnej sprawności. Jedynym lekarstwem, które ogranicza postęp schorzenia, jest ryluzol. Niestety lek wydłuża życie chorych na SLA zaledwie o kilka miesięcy[1]. Dlatego najważniejsze podczas leczenia jest likwidowanie lub łagodzenie konkretnych symptomów.

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego da się kontrolować, dzięki czemu chory może o wiele łatwiej funkcjonować. Podstawą są leki zmniejszające nadmierne ślinienie i wydzielinę z dróg oddechowych oraz wyciszające skłonność do mimowolnego płaczu lub śmiechu.

Zaleca się też specyfiki zmniejszające kurcze i nadmierną sztywność mięśni, a w razie problemów z połykaniem założenie przezskórnej endoskopowej gastrostomii (PEG). Nie można również zapominać o regularnej rehabilitacji oraz terapii logopedycznej. U chorych mających kłopoty z oddychaniem zaleca się zastosowanie wentylacji nieinwazyjnej, która jest refundowana przez NFZ[1].

Stwardnienie zanikowe boczne a stwardnienie rozsiane

Wiele osób myli SLA ze stwardnieniem rozsianym (sclerosis multiplex – SM). Są to jednak dwie zupełnie różne jednostki chorobowe. SM występuje głównie u młodych dorosłych, zwykle kobiet rasy białej między 20. a 40. rokiem życia. Na stwardnienie rozsiane choruje w Polsce ok. 40-60 osób na 100 000. SM to choroba demielinizacyjna ośrodkowego układu nerwowego.

Pierwsze objawy to zwykle pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego oraz zaburzenie koordynacji ruchowej z osłabieniem kończyn dolnych. Podobnie jak SLA stwardnienie rozsiane jest nieuleczalne, a jego leczenie bazuje na łagodzeniu objawów i hamowaniu postępu choroby[1][3].

Źródła

1. Ostrowska M., Stwardnienie zanikowe boczne, https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/151495,stwardnienie-zanikowe-boczne. Data dostępu 05.02.2018 r.
2. Bała P., Karolczyk E., Szkulmowski Z., Zychowska M., Brzózka M., Jóźwiak B., Janicki R., Żuławiński M., Kierska M., Śliwka A., Poradnik dla Chorych na SLA/MND, Wydanie I, Nowy Targ 2009, s: 15-30.
3. Róg T., Stwardnienie rozsiane, https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/151119,stwardnienie-rozsiane. Data dostępu 05.02.2018 r.

O adamed.expert

adamed.expert to serwis poświęcony zdrowemu stylowi życia. Przygotowaliśmy dla Ciebie liczne porady zdrowotne, żywieniowe oraz wiele innych informacji, które wykorzystane na co dzień pozwolą Ci zadbać o zdrowie swoje i najbliższych. Na naszym portalu znajdziesz również aktualności ze świata medycyny i farmaceutyki, które pozwolą Ci na bieżąco śledzić nowinki prozdrowotne wpływające na jakość Twojego życia i zdrowia. Tematy poruszane w naszym serwisie to przede wszystkim codzienne dolegliwości z zakresu m. in.: kardiologii, alergologii, ginekologii, endokrynologii oraz wielu innych dziedzin medycyny.

Dzięki informacjom, które pozyskasz na adamed.expert poznasz metody radzenia sobie z najczęstszymi dolegliwościami oraz sposoby na wyeliminowanie codziennych dolegliwości jak np. czkawka.

Warto jednak pamiętać, iż porady, które znajdziesz na naszym portalu, nie zastąpią wizyty u lekarza specjalisty i jeśli dolegliwości nie mijają, warto skonsultować z lekarzem wszelkie nieprawidłowości w funkcjonowaniu Twojego organizmu i niepokojące objawy.

Artykuły zamieszczone w serwisie pozwolą łatwiej zinterpretować wyniki badań lub dowiedzieć się, jaki lekarz pomoże w leczeniu występujących dolegliwości i chorób. Znajdziesz u nas również wiele porad żywieniowych, ułatwiających prowadzenie zdrowego trybu życia, wskazówki dotyczące działania produktów spożywczych, w tym informacje po które warto sięgnąć, a których lepiej unikać; porady dla kobiet w ciąży oraz świeżo upieczonych mam, dla dzieci w wieku szkolnym, młodzieży, dorosłych, a także seniorów.
Adamed.expert to serwis kierowany do ludzi w każdym wieku! Porusza tematy istotne dla każdego z nas, na każdym etapie życia – od przygotowania organizmu do ciąży po porady dla seniorów. Zapoznaj się z naszymi artykułami i poradami! Udanej lektury!