Choroba Pageta – czym jest i jak leczyć

Choroba Pageta - jak ją rozpoznać?

Jak jej nie zlekceważyć?

© Depositphotos.com

Choroba Pageta może dotyczyć kości, sromu oraz brodawek. Choroba ta jest bardzo niebezpieczna, bo bardzo łatwa do pomylenia z innymi mniej groźnymi chorobami. chorują na nią zwykle osoby starsze, u których nierzadko zdiagnozowano też inne choroby. Jak nie dać się oszukać chorobie Pageta? Czy da się ją wyleczyć i jak nie pomylić jej objawów?

Czym charakteryzuje się choroba Pageta ?

Choroba Pageta sutka (rak sutka Pageta) to rak wylotowych przewodów mlekowych. Jest to rzadka postać raka piersi. Choroba zwykle dotyka kobiet po menopauzie (bardzo rzadko mężczyzn), a diagnozę najczęściej słyszą panie w wieku 60-70 lat. Co ciekawe, większość przypadków zachorowań dotyczy kobiet, które nigdy nie były w ciąży.

Choroba Pageta kości jest ograniczoną, ogniskową chorobą szkieletu, charakteryzującą się nadaktywną przebudową kostną z przewagą procesów resorpcyjnych, okresowo z wyraźnie zwiększoną osteogenezą, doprowadzającą do znacznego zaburzenia struktury i kształtu kości (2).

Kogo najczęściej dotyka?

Najbardziej narażona grupą są osoby starsze, po 55 roku życia (2). Im więcej lat, tym większe ryzyko na wystąpienie choroby Pageta.

Jak objawia się choroba Pageta? Łatwo pomylić objawy!

Wczesne objawy choroby Pageta sutka, czy sromu obejmują zmiany na skórze o charakterze wykwitów rumieniowo-złuszczających z towarzyszącym zazwyczaj świądem i uczuciem pieczenia. Czasem też występują sączące się zmiany. Mogą pojawić się nadżerki, często krwawiące (2). Objawy te są łudząco podobne do tych, jakimi charakteryzuje się łuszczyca, coroba Bowena, atopowie zapalenia skóry, łojotokowe zapalenie skóry, kontaktowe zapalenie skóry, grzybica, czy czerniak (1).

Choroba Pageta kości należy do rzadziej występujących chorób metabolicznych tkanki kostnej. Jej przyczyną jest zaburzenie funkcjonowania osteoklastów. Wiele innych chorób powoduje zaburzenia podobne do choroby Pageta, sprawiając, że pomyłki diagnostyczne nie są rzadkością (2). Co może wzbudzić nasze podejrzenia? Ból kości, wyższa temperatura w zajętej chorobą okolicy, czy zniekształcenia kości.

Jak leczyć?

Rozpoznanie opiera się w większości przypadków na wyniku badania histopatologicznego fragmentu zmiany chorobowej i niejednokrotnie pozwala na ocenę stopnia inwazyjności choroby Pageta sromu. Jeżeli mamy niewielkie ogniska w obrębie sromu, czy sutka podejrzane o inwazyjny charakter, biopsja pobrana ze środka wykwitu może potwierdzić nasze przypuszczenia, natomiast w przypadku pozornie powierzchownych, ale rozległych zmian, przypadkowa biopsja może tylko potwierdzić śródnaskórkowy wzrost nowotworu (1).  W przypadku nie naciekającego raka Pageta sromu, czy sutka interwencja chirurgiczna obejmuje wulwektomię, szerokie wycięcie z marginesem tkanek zdrowych i pokrycie ubytku przeszczepem skórnym bez utraty funkcji narządu (1).

Dzięki wprowadzeniu do leczenia nowych leków (głównie bisfosfonianów) możliwe jest lepsze kontrolowanie zaburzeń metabolizmu kostnego występującego w czasie trwania schorzenia oraz uzyskanie dłuższych okresów remisji. Innym celem leczenia tej choroby jest zmniejszenie dolegliwości bólowych oraz jej następstw, czyli głównie zniekształceń kości i zwyrodnień stawów. Coraz szerzej stosowane u pacjentów z chorobą Pageta kości leczenie operacyjne przynosi dobre wyniki, jeśli połączone jest z leczeniem farmakologicznym. W większości przypadków jednak choroba powraca (2). Osoba zmagająca się z chorobą Pageta zwykle znajduje się pod opieką kilku lekarzy – endokrynologa, reumatologa, ortopedy, neurologa i otolaryngologa.

 

  1. Głowacka A, Zbarańska K, Chodorowska G. Pozasutkowa postać choroby Pageta. Nowa Medycyna 2005;2.
  2. Chmielewski D. Choroba Pageta kości. Postępy Nauk Medycznych.2008;6:413-419.
  3. Gabriel I, Kozak-Darmas I, Olejek A. Stany przednowotworowe sromu – przegląd piśmiennictwa i doświadczenia własne. Postępy Nauk Medycznych. 2013;26(7):461-465.
(Visited 70 times, 4 visits today)

Oceń artykuł:

Opublikowane przez adamed expert. Data publikacji:

Komentarze